sklerozan kolanjit

Sklerozan kolanjit, karaciğerin içindeki ve dışındaki safra kanallarının şişmesi (iltihaplanması), skarlaşması ve tahrip olması anlamına gelir.

Çoğu durumda bu durumun nedeni bilinmemektedir.

Hastalık şu kişilerde görülebilir:

• Ülseratif kolit ve Crohn hastalığı gibi inflamatuar bağırsak hastalığı (IBD)
  
• Otoimmün bozukluklar
• Kronik pankreatit (iltihaplı pankreas)
• Sarkoidoz (vücudun çeşitli bölgelerinde iltihaplanmaya neden olan bir hastalık)

Genetik faktörler de sorumlu olabilir. Sklerozan kolanjit erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. Bu bozukluk çocuklarda nadirdir.

Sklerozan kolanjit ayrıca şunlardan da kaynaklanabilir:

• Koledokolitiazis (safra kanalında safra taşları)
• Karaciğer, safra kesesi ve safra kanallarındaki enfeksiyonlar

İlk belirtiler genellikle:

• yorgunluk
• Kaşıntı
• Deride ve gözlerde sararma (sarılık)

Bununla birlikte, bazı kişilerde hiçbir semptom görülmez.

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• Büyütülmüş karaciğer
• Büyümüş dalak
• İştahsızlık ve kilo kaybı
• Kolanjit bölümlerini tekrarlayın

Bazı kişilerde semptom olmamasına rağmen, kan testleri anormal karaciğer fonksiyonlarına sahip olduklarını gösterir. Sağlık hizmeti sağlayıcınız şunları arayacaktır:

• Benzer sorunlara neden olan hastalıklar
• Bu durumla sıklıkla ortaya çıkan hastalıklar (özellikle IBD)
• safra taşları

Kolanjit gösteren testler şunları içerir:

• Karın BT taraması
• Karın ultrasonu
• Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP)
• Karaciğer biyopsisi
• Manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP)
• Perkütan transhepatik kolanjiyogram (PTC)

Kan testleri karaciğer enzimlerini (karaciğer fonksiyon testleri) içerir.

Kullanılabilecek ilaçlar şunları içerir:

• Kaşıntıyı tedavi etmek için kolestiramin (Prevalite gibi)
• Karaciğer fonksiyonunu iyileştirmek için ursodeoksikolik asit (ursodiol)
• Yağda çözünen vitaminler (D, E, A, K) hastalığın kendisinden kaybedilenleri yerine koymak için
• Safra kanallarındaki enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler

Bu cerrahi işlemler yapılabilir:

• Darlığı açmak için ucunda balon bulunan uzun, ince bir tüpün yerleştirilmesi (darlıkların endoskopik balonla dilatasyonu)
• Safra kanallarının majör daralması (striktürleri) için dren veya tüp yerleştirilmesi
• Proktokolektomi (hem ülseratif koliti hem de sklerozan kolanjiti olanlar için kolon ve rektumun alınması) primer sklerozan kolanjitin (PSC) ilerlemesini etkilemez.
• Karaciğer nakli

İnsanların ne kadar iyi yaptığı değişir. Hastalık zamanla kötüleşme eğilimindedir. Bazen insanlar şunları geliştirir:

• Asit (karın zarı ile karın organları arasındaki boşlukta sıvı birikmesi) ve varisler (genişlemiş damarlar)
• Biliyer siroz (safra kanallarının iltihabı)
• Karaciğer yetmezliği
• kalıcı sarılık

Bazı insanlar, geri dönmeye devam eden safra kanallarında enfeksiyonlar geliştirir.

Bu durumdaki kişilerde safra kanalı kanseri (kolanjiokarsinom) gelişme riski yüksektir. Karaciğer görüntüleme testi ve kan testleri ile düzenli olarak kontrol edilmelidirler. Aynı zamanda IBD'si olan kişilerde kolon veya rektum kanseri geliştirme riski daha yüksek olabilir ve periyodik kolonoskopi yaptırmalıdır.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Kanayan özofagus varisleri
• Safra kanallarında kanser (kolanjiokarsinom)
• Siroz ve karaciğer yetmezliği
• Biliyer sistem enfeksiyonu (kolanjit)
• Safra kanallarının daralması
• Vitamin eksiklikleri

Primer sklerozan kolanjit; PSC

• Sindirim sistemi
• Safra yolu

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Birincil ve ikincil sklerozan kolanjit. İçinde: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, ed. Zakim ve Boyer Hepatolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primer sklerozan kolanjit ve tekrarlayan piyojenik kolanjit. İçinde: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, ed. Sleisenger ve Fordtran'ın Gastrointestinal ve Karaciğer Hastalığı: Patofizyoloji/Tanı/Yönetim. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Primer sklerozan kolanjit tedavisi. İçinde: Cameron JL, Cameron AM, ed. Güncel Cerrahi Tedavi. 12. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.