Kardiyak amiloidoz

Kardiyak amiloidoz, kalp dokusunda anormal bir protein (amiloid) birikiminin neden olduğu bir hastalıktır. Bu tortular kalbin düzgün çalışmasını zorlaştırır.

Amiloidoz, vücut dokularında amiloid adı verilen protein kümelerinin biriktiği bir grup hastalıktır. Zamanla, bu proteinler normal dokuyu değiştirerek ilgili organın bozulmasına neden olur. Amiloidozun birçok formu vardır.

Kardiyak amiloidoz ("sert kalp sendromu"), normal kalp kasının yerini amiloid birikintileri aldığında ortaya çıkar. Kısıtlayıcı kardiyomiyopatinin en tipik türüdür. Kardiyak amiloidoz, elektrik sinyallerinin kalpte (iletim sistemi) hareket etme şeklini etkileyebilir. Bu, anormal kalp atışlarına (aritmiler) ve hatalı kalp sinyallerine (kalp bloğu) yol açabilir.

Durum miras alınabilir. Buna ailesel kardiyak amiloidoz denir. Ayrıca bir tür kemik ve kan kanseri gibi başka bir hastalığın sonucu olarak veya iltihaplanmaya neden olan başka bir tıbbi problemin sonucu olarak da gelişebilir. Kardiyak amiloidoz erkeklerde kadınlardan daha yaygındır. Hastalık 40 yaşın altındaki kişilerde nadirdir.

Bazı kişilerde hiçbir belirti olmayabilir. Mevcut olduğunda, semptomlar şunları içerebilir:

• Geceleri aşırı idrara çıkma
• Yorgunluk, azaltılmış egzersiz yeteneği
• Çarpıntı (kalp atışını hissetme hissi)
• Aktivite ile nefes darlığı
• Karın, bacaklar, ayak bilekleri veya vücudun diğer kısımlarının şişmesi
• Yatarken nefes almada zorluk

Kardiyak amiloidoz belirtileri bir dizi farklı koşulla ilişkili olabilir. Bu, sorunu teşhis etmeyi zorlaştırabilir.

İşaretler şunları içerebilir:

• Akciğerde anormal sesler (akciğer hışırtıları) veya kalp mırıltısı
• Ayağa kalktığınızda düşük veya düşen kan basıncı
• Genişlemiş boyun damarları
• şişmiş karaciğer

Aşağıdaki testler yapılabilir:

• Göğüs veya karın BT taraması (bu durumun teşhisine yardımcı olması için "altın standart" olarak kabul edilir)
• Koroner anjiyografi
• Elektrokardiyogram (EKG)
• ekokardiyogram
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
• Nükleer kalp taramaları (MUGA, RNV)
• Pozitron emisyon tomografisi (PET)

Bir EKG, kalp atışı veya kalp sinyalleri ile ilgili sorunlar gösterebilir. Ayrıca düşük sinyaller de gösterebilir ("düşük voltaj" olarak adlandırılır).

Teşhisi doğrulamak için bir kalp biyopsisi kullanılır. Karın, böbrek veya kemik iliği gibi başka bir bölgenin biyopsisi de sıklıkla yapılır.

Sağlık uzmanınız, tuzu ve sıvıları sınırlamak da dahil olmak üzere diyetinizde değişiklik yapmanızı söyleyebilir.

Vücudunuzun fazla sıvıdan kurtulmasına yardımcı olmak için su hapları (diüretikler) almanız gerekebilir. Sağlayıcı size her gün kendinizi tartmanızı söyleyebilir. 1 ila 2 gün içinde 3 pound (1 kilogram veya daha fazla) kilo alımı, vücutta çok fazla sıvı olduğu anlamına gelebilir.

Atriyal fibrilasyonu olan kişilerde digoksin, kalsiyum kanal blokerleri ve beta blokerleri içeren ilaçlar kullanılabilir. Bununla birlikte, ilaçlar dikkatli kullanılmalı ve dozaj dikkatle izlenmelidir. Kardiyak amiloidozlu kişiler bu ilaçların yan etkilerine karşı ekstra duyarlı olabilir.

Diğer tedaviler şunları içerebilir:

• Kemoterapi
• İmplante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (AICD)
• Kalp pili, kalp sinyallerinde sorun varsa
• Prednizon, bir anti-inflamatuar ilaç

Kalp fonksiyonu çok zayıf olan bazı amiloidoz türleri olan kişiler için kalp nakli düşünülebilir. Kalıtsal amiloidozlu kişilerin karaciğer nakline ihtiyacı olabilir.

Geçmişte, kardiyak amiloidozun tedavi edilemez ve hızla ölümcül bir hastalık olduğu düşünülüyordu. Ancak alan hızla değişiyor. Farklı amiloidoz türleri kalbi farklı şekillerde etkileyebilir. Bazı türler diğerlerinden daha şiddetlidir. Artık birçok insan teşhisten sonra birkaç yıl boyunca hayatta kalmayı ve iyi bir yaşam kalitesi yaşamayı bekleyebilir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Atriyal fibrilasyon veya ventriküler aritmiler
• Konjestif kalp yetmezliği
• Karında sıvı birikmesi (assit)
• Digoksine karşı artan hassasiyet
• Aşırı idrara çıkma nedeniyle düşük tansiyon ve baş dönmesi (ilaç nedeniyle)
• Hasta sinüs Sendromu
• Semptomatik kardiyak iletim sistemi hastalığı (kalp kası yoluyla impulsların anormal iletimi ile ilgili aritmiler)

Bu bozukluğunuz varsa ve aşağıdaki gibi yeni semptomlar geliştirirseniz sağlayıcınızı arayın:

• Pozisyon değiştirdiğinizde baş dönmesi
• Aşırı kilo (sıvı) alımı
• Aşırı kilo kaybı
• Bayılma büyüleri
• Şiddetli solunum problemleri

Amiloidoz - kardiyak; Primer kardiyak amiloidoz - AL tipi; Sekonder kardiyak amiloidoz - AA tipi; Sert kalp sendromu; Senil amiloidoz

• Kalp - ortasından kesit
• Genişletilmiş kardiyomiyopati
• biyopsi kateteri

Falk RH, Hershberger RE. Genişlemiş, kısıtlayıcı ve infiltratif kardiyomiyopatiler. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Miyokard ve endokard hastalıkları. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 54.