idiyopatik pulmoner fibroz

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), bilinen bir neden olmaksızın akciğerlerin skarlaşması veya kalınlaşmasıdır.

Sağlık hizmeti sağlayıcıları, IPF'ye neyin neden olduğunu veya bazı insanların neden geliştirdiğini bilmiyor. İdiyopatik, nedeninin bilinmediği anlamına gelir. Durum, akciğerlerin bilinmeyen bir maddeye veya yaralanmaya tepki vermesinden kaynaklanıyor olabilir. Genler, IPF'nin geliştirilmesinde rol oynayabilir. Hastalık en sık 60 ila 70 yaş arasındaki kişilerde görülür. IPF erkeklerde kadınlardan daha yaygındır.

IPF'niz olduğunda, akciğerleriniz yaralanır ve sertleşir. Bu, nefes almanızı zorlaştırır. Çoğu insanda, IPF aylar veya birkaç yıl içinde hızla kötüleşir. Diğerlerinde, IPF çok daha uzun bir süre içinde kötüleşir.

Belirtiler aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

• Göğüs ağrısı (bazen)
• Öksürük (genellikle kuru)
• Eskisi kadar aktif olamamak
• Aktivite sırasında nefes darlığı (bu semptom aylarca veya yıllarca sürer ve zamanla istirahat halindeyken de ortaya çıkabilir)
• Baygın hissetmek
• Kademeli kilo kaybı

Sağlayıcı fiziksel bir muayene yapacak ve tıbbi geçmişinizi soracaktır. Asbeste veya diğer toksinlere maruz kalıp kalmadığınız ve sigara içip içmediğiniz sorulacaktır.

Fizik muayene sizde şunları bulabilir:

• Çıtırtı denilen anormal nefes sesleri
• Düşük oksijen nedeniyle ağız veya tırnak çevresinde mavimsi cilt (siyanoz) (ilerlemiş hastalıkta)
• Çubuklaşma denilen tırnak diplerinin büyümesi ve eğrilmesi (ileri hastalıkla birlikte)

IPF'yi teşhis etmeye yardımcı olan testler şunları içerir:

• bronkoskopi
• Yüksek çözünürlüklü göğüs BT taraması (HRCT)
• Göğüs röntgeni
• ekokardiyogram
• Kan oksijen seviyesi ölçümleri (arteriyel kan gazları)
• Solunum fonksiyon testleri
• 6 dakikalık yürüme testi
• Romatoid artrit, lupus veya skleroderma gibi otoimmün hastalıklar için testler
• Açık akciğer (cerrahi) akciğer biyopsisi

IPF'nin bilinen bir tedavisi yoktur.

Tedavi semptomları hafifletmeyi ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlar:

• Pirfenidon (Esbriet) ve nintedanib (Ofev), İPF'yi tedavi eden iki ilaçtır. Akciğer hasarını yavaşlatmaya yardımcı olabilirler.
• Kan oksijen seviyesi düşük olan kişilerin evde oksijen desteğine ihtiyacı olacaktır.
• Akciğer rehabilitasyonu hastalığı iyileştirmez, ancak insanların daha az nefes alma zorluğuyla egzersiz yapmasına yardımcı olabilir.

Ev ve yaşam tarzı değişiklikleri yapmak solunum semptomlarının yönetilmesine yardımcı olabilir. Siz veya herhangi bir aile üyesi sigara içiyorsa, şimdi bırakma zamanıdır.

Gelişmiş IPF'si olan bazı kişiler için akciğer nakli düşünülebilir.

Bir destek grubuna katılarak hastalığın stresini azaltabilirsiniz. Ortak deneyimleri ve sorunları olan başkalarıyla paylaşmak, yalnız hissetmemenize yardımcı olabilir.

IPF'li kişiler ve aileleri için daha fazla bilgi ve destek şu adreste bulunabilir:

• Pulmoner Fibrozis Vakfı -- www.pulmonerfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Amerikan Akciğer Birliği -- www.lung.org/support-and-community/

IPF, tedavi olsun veya olmasın iyileşebilir veya uzun süre stabil kalabilir. Çoğu insan tedaviyle bile kötüleşir.

Solunum semptomları daha şiddetli hale geldiğinde, siz ve sağlayıcınız, akciğer nakli gibi yaşamı uzatan tedavileri tartışmalısınız. Ayrıca önceden bakım planlamasını tartışın.

IPF'nin komplikasyonları şunları içerebilir:

• Düşük kan oksijen seviyeleri nedeniyle anormal derecede yüksek kırmızı kan hücreleri seviyeleri
• İflas etmiş akciğer
• Akciğer atardamarlarında yüksek tansiyon
• Solunum yetmezliği
• Kor pulmonale (sağ kalp yetmezliği)
• Ölüm

Aşağıdakilerden herhangi birine sahipseniz hemen sağlayıcınızı arayın:

• Daha sert, daha hızlı veya daha sığ nefes alma (derin bir nefes alamıyorsunuz)
• Rahat nefes almak için otururken öne eğilmek
• Sık sık baş ağrısı
• Uyku hali veya karışıklık
• Ateş
• Öksürürken koyu mukus
• Tırnaklarınızın etrafındaki mavi parmak uçları veya cilt

İdiyopatik yaygın interstisyel pulmoner fibroz; IPF; Pulmoner fibroz; Kriptojenik fibrozan alveolit; CFA; Fibrozan alveolit; Olağan interstisyel pnömoni; UIP

• evde oksijen kullanmak

• spirometri
• clubbing
• Solunum sistemi

Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü web sitesi. İdiyopatik pulmoner fibroz. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmoner-fibrosis. 13 Ocak 2020'de erişildi.

Raghu G, Martinez FJ. İnterstisyel akciğer hastalığı. İçinde: Goldman L, Schafer AI, ed. Goldman-Cecil Tıp. 26. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Resmi bir ATS/ERS/JRS/ALAT klinik uygulama kılavuzu: idiyopatik pulmoner fibrozisin tedavisi. 2011 klinik uygulama kılavuzunun bir güncellemesi. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, Kral TE. İdiyopatik interstisyel pnömoniler. İçinde: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, ve diğerleri, eds. Murray ve Nadel'in Solunum Tıbbı Ders Kitabı. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 63.

Silhan LL, Danoff SK. İdiyopatik pulmoner fibroz için farmakolojik olmayan tedavi. İçinde: Collard HR, Richeldi L, ed. İnterstisyel Akciğer Hastalığı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 5.