Tenosinoviyal Dev Hücre Tümörü (TGCT)

İçerik

• genel bakış
• Türleri
• Nedenler
• belirtiler
• Teşhis
• tedavi
• Paket servisi

genel bakış

Tenosinoviyal dev hücreli tümör (TGCT), eklemlerde oluşan nadir bir tümör grubudur. TGCT tipik olarak kanserli değildir, ancak çevredeki yapılara büyüyebilir ve zarar verebilir.

Bu tümörler eklemin üç bölgesinde büyür:

• sinovyum: iç eklem yüzeylerini çizen ince doku tabakası
• bursa: sürtünmeyi önlemek için eklem çevresindeki tendonları ve kasları yastıklayan sıvı dolu keseler
• Tendon kılıfı: tendonların etrafında bir doku tabakası

Türleri

TGCT'ler, bulundukları yere ve ne kadar hızlı büyüdüklerine göre türlere ayrılır.

Lokalize dev hücreli tümörler yavaş büyür. El gibi daha küçük eklemlerde başlarlar. Bu tümörler tendon kılıfının (GCTTS) dev hücreli tümörleri olarak adlandırılır.

Diffüz dev hücreli tümörler hızla büyür ve diz, kalça, ayak bileği, omuz veya dirsek gibi büyük eklemleri etkiler. Bu tümörlere pigmentli villonodüler sinovit (PVNS) denir.

Hem lokalize hem de yaygın TGCT'ler eklem içinde (eklem içi) bulunur. Diffüz dev hücreli tümörler eklemin dışında da bulunabilir (eklem dışı). Nadir durumlarda, lenf düğümleri veya akciğerler gibi bölgelere yayılabilirler.

Nedenler

TGCT'lere translokasyon adı verilen bir kromozomdaki değişiklik neden olur. Bir kromozom parçaları kopar ve yerleri değiştirir. Bu yer değiştirmelere neyin sebep olduğu açık değildir.

Kromozomlar protein üretmek için genetik kodu içerir. Translokasyon, koloni uyarıcı faktör 1 (CSF1) adı verilen bir proteinin aşırı üretimine yol açar.

Bu protein, makrofaj adı verilen beyaz kan hücreleri dahil olmak üzere yüzeylerinde CSF1 reseptörleri olan hücreleri çeker. Bu hücreler sonunda bir tümör oluşturana kadar bir araya toplanırlar.

TGCT'ler genellikle 30'larında ve 40'larında olan insanlarda başlar. Diffüz tip erkeklerde daha yaygındır. Bu tümörler oldukça nadirdir: Amerika Birleşik Devletleri'nde her 1 milyon kişiden sadece 11'i teşhis edilir.

belirtiler

Hangi spesifik semptomlara sahip olduğunuz, sahip olduğunuz TGCT tipine bağlıdır. Bu tümörlerin bazı yaygın belirtileri şunlardır:

• eklemde şişlik veya yumru
• eklemde sertlik
• eklemde ağrı veya hassasiyet
• eklem üzerinde cildin sıcaklığı
• eklemi hareket ettirdiğinizde kilitleme, haşhaş veya yakalama sesi

Teşhis

Doktorunuz belirtilerinizin açıklamasına ve fizik muayeneye dayanarak TGCT'yi teşhis edebilir. Bu testler tanıya yardımcı olabilir:

• Röntgen
• manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
• eklem çevresindeki sinovyal sıvı örneği
• eklemden doku biyopsisi

tedavi

Doktorlar genellikle tümörü çıkarmak ve bazen sinovyumun bir kısmını veya tamamını çıkarmak için TGCT'yi ameliyatla tedavi eder. Bu ameliyatı geçiren bazı insanlar için tümör sonunda geri döner. Bu durumda, tekrar kaldırmak için ikinci bir prosedürünüz olabilir.

Ameliyattan sonra radyasyon tedavisi, tümörün ameliyatla çıkarılamayan kısımlarını yok edebilir. Vücudunuzun dışındaki bir makineden veya doğrudan etkilenen eklemin içine radyasyon alabilirsiniz.

Dağınık TGCT'li kişilerde, tümör birçok kez geri dönebilir ve birden fazla ameliyat gerektirir. Bu tip tümörü olan kişiler, tümör hücrelerinin toplanmasını durdurmak için CSF1 reseptörünü bloke eden koloni uyarıcı faktör 1 reseptörü (CSF1R) inhibitörleri olarak adlandırılan ilaçlardan yararlanabilir.

TGCT için FDA onaylı tek tedavi Pexidartinab'dır (Turalio).

Aşağıdaki CSF1R inhibitörleri deneyseldir. TGCT'li insanlar için ne gibi yararları olduğunu doğrulamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Paket servisi

TGCT genellikle kanserli olmasa da, kalıcı eklem hasarı ve sakatlığına neden olduğu noktaya kadar büyüyebilir. Nadir durumlarda, tümör vücudun diğer bölgelerine yayılabilir ve hayatı tehdit edebilir.

TGCT belirtileriniz varsa, en kısa sürede tedavi görmek için birinci basamak doktorunuzu veya bir uzmanınızı görmek önemlidir.