Çift aort kemeri

Çift aortik ark, kanı kalpten vücudun geri kalanına taşıyan büyük arter olan aortun anormal bir oluşumudur. Doğuştan gelen bir problemdir, yani doğumda mevcuttur.

Çift aortik ark, rahimdeki aort gelişimini etkileyen bir grup kusurun yaygın bir şeklidir. Bu kusurlar, vasküler halka (bir kan damarı çemberi) adı verilen anormal bir oluşuma neden olur.

Normalde aort, birkaç kavisli doku parçasından (kemerler) birinden gelişir. Bebekler anne karnında geliştikçe, kemerler birkaç parçaya ayrılır. Vücut, kemerlerin bir kısmını parçalarken, diğerleri atardamarlara dönüşür. Normal olarak gelişmiş bir aort, kalbi terk eden ve sola doğru hareket eden tek bir kemerdir.

Çift aortik arkta, normal arkın yanı sıra doğumda kaybolması gereken arkların bir kısmı hala mevcuttur. Çift arkuslu bebeklerin aortası bir yerine iki damardan oluşur.Aortun iki parçası, onlardan dallanan daha küçük arterlere sahiptir. Sonuç olarak, iki dal dolaşır ve nefes borusuna ve yiyecekleri ağızdan mideye taşıyan boruya (yemek borusu) bastırır.

Aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer doğuştan kalp kusurlarında çift aortik ark oluşabilir:

• Fallot tetralojisi
• Trunkus arteriozus
• Büyük arterlerin transpozisyonu
• Ventriküler septal defekt

Çift aortik ark çok nadirdir. Vasküler halkalar, tüm doğuştan kalp problemlerinin küçük bir yüzdesini oluşturur. Bunların yarısından biraz fazlasına çift aortik ark neden olur. Durum erkeklerde ve kadınlarda eşit olarak ortaya çıkar. Genellikle belirli kromozom anormallikleri olan kişilerde bulunur.

Çift aortik ark semptomları genellikle hafif olduğu için, çocuk birkaç yaşına gelene kadar problem keşfedilmeyebilir.

Çift aortik ark trakea ve yemek borusuna baskı yaparak nefes alma ve yutma güçlüğüne neden olabilir. Semptomların şiddeti, aortik arkın bu yapılara ne kadar baskı yaptığına bağlıdır.

Solunum semptomları şunları içerir:

• Solunum sırasında tiz ses (stridor)
• gürültülü solunum
• Tekrarlayan pnömoniler
• hırıltı

Sindirim semptomları şunları içerebilir:

• boğulma
• Yemek yeme ve yutma güçlüğü
• Kusma

Belirtiler, bir sağlık hizmeti sağlayıcısının çift aortik arktan şüphelenmesine neden olabilir. Daha sonra tanıyı doğrulamak için başka testler gerekecektir.

Aşağıdaki testler çift aortik arkın teşhisine yardımcı olabilir:

• Göğüs röntgeni
• Vücudun kesit görüntülerini oluşturan taramalar (CT veya MRI taraması)
• Kalbin ultrason muayenesi (ekokardiyografi)
• Yemek borusunun ana hatlarını belirleyen bir madde kullanılarak röntgen (baryum yutması)

Çift aortik arkı düzeltmek için cerrahi yapılabilir. Cerrah küçük dalı bağlar ve büyük daldan ayırır. Daha sonra cerrah aortun uçlarını dikişlerle kapatır. Bu yemek borusu ve nefes borusu üzerindeki baskıyı hafifletir.

Çoğu çocuk ameliyattan hemen sonra daha iyi hisseder, ancak bazılarında cerrahi onarımdan sonra bir süre solunum semptomları devam edebilir. Bu çoğunlukla, cerrahi onarımdan önce üzerindeki baskı nedeniyle trakeanın zayıflığından kaynaklanır.

Nadir durumlarda, kemer hava yoluna çok sert basıyorsa, çocuk ölüme yol açan ciddi solunum güçlüğü çekebilir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Başarısızlık
• Solunum yolu enfeksiyonları
• Yemek borusu (yemek borusu erozyonu) ve nefes borusunun astarının aşınması
• Çok nadiren, yemek borusu ve aort arasında anormal bir bağlantı (aortoözofageal fistül)

Bebeğinizde çift aortik ark semptomları varsa sağlayıcınızı arayın.

Bu durumu önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Aortik ark anomalisi; Çift kemer; Konjenital kalp kusuru - çift aort kemeri; Doğum kusurlu kalp - çift aort kemeri

• damar halkası
• Çift aort kemeri

Bryant R, Yoo SJ. Vasküler halkalar, pulmoner arter askısı ve ilgili durumlar. İçinde: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, ve diğerleri, ed. Anderson'ın Pediatrik Kardiyolojisi. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 47.

Fraser CD'si, Kane LC. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı. 20. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Diğer konjenital kalp ve vasküler malformasyonlar. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.