bilirubin ensefalopatisi

Bilirubin ensefalopatisi, şiddetli sarılığı olan bazı yenidoğanlarda görülen nadir bir nörolojik durumdur.

Bilirubin ensefalopatisi (BE), çok yüksek bilirubin seviyelerinden kaynaklanır. Bilirubin, vücudun eski kırmızı kan hücrelerinden kurtulmasıyla oluşan sarı bir pigmenttir. Vücuttaki yüksek bilirubin seviyeleri cildin sarı görünmesine (sarılık) neden olabilir.

Bilirubin düzeyi çok yüksekse veya bebek çok hastaysa, kandaki albümine (protein) bağlı değilse madde kandan dışarı çıkar ve beyin dokusunda toplanır. Bu, beyin hasarı ve işitme kaybı gibi sorunlara yol açabilir. "Kernikterus" terimi, bilirubinin neden olduğu sarı lekeyi ifade eder. Bu, otopside beynin bazı bölümlerinde görülür.

Bu durum çoğunlukla yaşamın ilk haftasında gelişir, ancak üçüncü haftaya kadar da görülebilir. Rh hemolitik hastalığı olan bazı yenidoğanlar, bu duruma yol açabilecek şiddetli sarılık açısından yüksek risk altındadır. Nadiren BE, görünüşte sağlıklı bebeklerde gelişebilir.

Belirtiler BE evresine bağlıdır. Otopside kernikterusu olan tüm bebeklerin kesin semptomları yoktur.

Erken aşama:

• Aşırı sarılık
• irkilme refleksi yok
• Yetersiz beslenme veya emme
• Aşırı uyku hali (uyuşukluk) ve düşük kas tonusu (hipotoni)

Orta aşama:

• yüksek perdeden ağlama
• sinirlilik
• Geriye doğru hiperekstansiyonlu boyun, yüksek kas tonusu (hipertoni) ile arka kemerli
• Yetersiz besleme

Geç aşama:

• Stupor veya koma
• Beslenmiyor
• tiz çığlık
• Kas sertliği, belirgin şekilde kavisli, boyun hiperekstansiyonlu arkaya doğru
• nöbetler

Bir kan testi, yüksek bir bilirubin seviyesi gösterecektir (20 ila 25 mg/dL'den fazla). Bununla birlikte, bilirubin seviyesi ile yaralanma derecesi arasında doğrudan bir bağlantı yoktur.

Normal değer aralıkları, farklı laboratuvarlar arasında biraz farklılık gösterebilir. Spesifik test sonuçlarınızın anlamı hakkında doktorunuzla konuşun.

Tedavi, bebeğin kaç yaşında olduğuna (saat olarak) ve bebekte herhangi bir risk faktörü olup olmadığına (prematürelik gibi) bağlıdır. Şunları içerebilir:

• Işık tedavisi (fototerapi)
• Değişim transfüzyonları (çocuğun kanının alınması ve taze donör kan veya plazma ile değiştirilmesi)

BE ciddi bir durumdur. Geç dönem sinir sistemi komplikasyonları olan birçok bebek ölür.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Kalıcı beyin hasarı
• İşitme kaybı
• Ölüm

Bebeğinizde bu durumun belirtileri varsa hemen tıbbi yardım alın.

Sarılık veya buna yol açabilecek koşulları tedavi etmek bu sorunun önlenmesine yardımcı olabilir. İlk sarılık belirtileri olan bebeklerde bilirubin seviyesi 24 saat içinde ölçülür. Seviye yüksekse, bebek kırmızı kan hücrelerinin yıkımını (hemoliz) içeren hastalıklar için taranmalıdır.

Tüm yenidoğanların hastaneden ayrıldıktan sonra 2 ila 3 gün içinde bir takip randevusu vardır. Bu, geç preterm veya erken term bebekler için çok önemlidir (vadesinden 2 ila 3 hafta önce doğmuş).

Bilirubin kaynaklı nörolojik disfonksiyon (BIND); Kernikterus

• Yenidoğan sarılığı - akıntı

• Kernikterus

Hamati AI. Sistemik hastalığın nörolojik komplikasyonları: çocuklar. İçinde: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Klinik Uygulamada Bradley Nörolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 59.

Hansen TWR. Kernikterusun patofizyolojisi. İçinde: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fetal ve Neonatal Fizyoloji. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Yenidoğan sarılığı ve karaciğer hastalığı. İçinde: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ed. Fanaroff ve Martin'in Yenidoğan-Perinatal Tıbbı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: bölüm 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemi ve hiperbilirubinemi. İçinde: Marcdante KJ, Kliegman RM, ed. Pediatrinin Nelson Esasları. 8. baskı. Elsevier; 2019: bölüm 62.