C1 esteraz inhibitörü

C1 esteraz inhibitörü (C1-INH), kanınızın sıvı kısmında bulunan bir proteindir. Kompleman sisteminin bir parçası olan C1 adlı bir proteini kontrol eder.

Kompleman sistemi, kan plazmasında veya bazı hücrelerin yüzeyinde yaklaşık 60 proteinden oluşan bir gruptur. Tamamlayıcı proteinler, vücudu enfeksiyonlardan korumak için bağışıklık sisteminizle birlikte çalışır. Ayrıca ölü hücreleri ve yabancı maddeleri çıkarmaya da yardımcı olurlar. Dokuz ana kompleman proteini vardır. C1'den C9'a kadar etiketlenirler. Nadiren, insanlar bazı kompleman proteinlerinin eksikliğini miras alabilirler. Bu insanlar belirli enfeksiyonlara veya otoimmün bozukluklara eğilimlidir.

Bu makale, kanınızdaki C1-INH miktarını ölçmek için yapılan testi tartışmaktadır.

Bir kan örneği gereklidir. Bu genellikle bir damar yoluyla alınır. Prosedüre damar delinmesi denir.

Özel bir hazırlık gerekli değildir.

Kan almak için iğne takıldığında, bazı insanlar orta derecede ağrı hissederler. Diğerleri sadece bir batma veya batma hissi hissedebilir. Daha sonra, bazı zonklama olabilir.

Kalıtsal veya edinilmiş anjiyoödem belirtileriniz varsa bu teste ihtiyacınız olabilir. Her iki anjiyoödem formuna da düşük C1-INH seviyeleri neden olur.

Sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün hastalıkların test edilmesinde tamamlayıcı faktörler de önemli olabilir.

Normal değer aralıkları, farklı laboratuvarlar arasında biraz farklılık gösterebilir. Sağlık uzmanınız ayrıca C1 esteraz inhibitörünüzün fonksiyonel aktivite seviyesini de ölçecektir. Özel test sonuçlarınızın anlamı hakkında sağlayıcınızla konuşun.

Düşük C1-INH seviyeleri, belirli anjiyoödem türlerine neden olabilir. Anjiyoödem, yüz, üst boğaz ve dil dokularının ani şişmesine neden olur. Ayrıca nefes almada zorluğa neden olabilir. Bağırsakta şişme ve karın ağrısı da oluşabilir. Düşük C1-INH seviyelerinden kaynaklanan iki tip anjiyoödem vardır. Kalıtsal anjiyoödem, çocukları ve 20 yaşın altındaki genç yetişkinleri etkiler. Edinilmiş anjiyoödem, 40 yaşından büyük yetişkinlerde görülür. Edinilmiş anjiyoödemli yetişkinlerin, kanser veya otoimmün hastalık gibi başka rahatsızlıklara da sahip olma olasılığı çok daha yüksektir.

Kan alınmasıyla ilişkili riskler hafiftir, ancak şunları içerebilir:

• Aşırı kanama
• Bayılma veya sersemlik hissi
• Hematom (deri altında kan birikmesi)
• Enfeksiyon (cilt kırıldığında hafif bir risk)

C1 inhibe edici faktör; C1-INH

• kan testi

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. Anjiyoödem için sınıflandırma, teşhis ve tedaviye yaklaşım: Herediter Anjiyoödem Uluslararası Çalışma Grubu'ndan fikir birliği raporu. Alerji. 2014;69(5):602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Kalıtsal anjiyoödem. İçinde: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, ed. Cilt Hastalığının Tedavisi: Kapsamlı Terapötik Stratejiler. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:bölüm 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA, et al. Edinilmiş C1-inhibitör eksikliği olan hastalarda anjiyoödem teşhisi, seyri ve yönetimi. J Alerji Kliniği İmmünol Uygulaması. 2017;5(5):1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.