kraniyosinostoz

Kraniosinostoz, bebeğin başındaki bir veya daha fazla dikişin normalden daha erken kapanmasıyla oluşan bir doğum kusurudur.

Bir bebeğin veya küçük çocuğun kafatası, hala büyümekte olan kemikli plakalardan oluşur. Bu plakaların kesiştiği sınırlara sütür veya sütür çizgileri denir. Dikişler kafatasının büyümesine izin verir. Normalde, çocuk 2 veya 3 yaşına geldiğinde kapanır ("sigorta").

Sütürün erken kapanması, bebeğin anormal şekilli bir kafaya sahip olmasına neden olur. Bu beyin büyümesini sınırlayabilir.

Kraniosinostozun nedeni bilinmemektedir. Genler bir rol oynayabilir, ancak genellikle durumun aile öyküsü yoktur. Daha sık olarak, doğumdan önce bebeğin kafasına yapılan dış baskıdan kaynaklanabilir. Kafatasının tabanının ve kafatası kemiklerinin etrafındaki zarların anormal gelişiminin, kemikler büyüdükçe hareketlerini ve konumlarını etkilediğine inanılmaktadır.

Bunun ailelerden geçtiği durumlarda, nöbetler, zeka azalması ve körlük gibi diğer sağlık sorunları ile ortaya çıkabilir. Kraniyosinostozla yaygın olarak bağlantılı genetik bozukluklar arasında Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen ve Pfeiffer sendromları bulunur.

Bununla birlikte, kraniyosinostozlu çocukların çoğu sağlıklıdır ve normal zekaya sahiptir.

Semptomlar kraniyosinostozun tipine bağlıdır. Bunlar şunları içerebilir:

• Yenidoğanın kafatasında "yumuşak nokta" (fontanel) yok
• Etkilenen dikişler boyunca yükseltilmiş sert bir sırt
• Olağandışı kafa şekli
• Bebek büyüdükçe kafa boyutunda zamanla yavaş artış veya hiç artış olmaması

Kraniosinostoz türleri şunlardır:

• Sagital sinostoz (skafosefali) en sık görülen tiptir. Başın en üstündeki ana dikişi etkiler. Erken kapanma, başın geniş yerine uzun ve dar olmasına neden olur. Bu tip bebeklerin alnı geniş olma eğilimindedir. Erkek çocuklarda kızlardan daha sık görülür.
• Frontal plajiyosefali bir sonraki en yaygın tiptir. Başın üst kısmında kulaktan kulağa uzanan dikişi etkiler. Genellikle tek tarafta meydana gelir ve alında düzleşmeye, kaşın kalkmasına ve o tarafta kulak kepçesine neden olur. Bebeğin burnu da o tarafa doğru çekilmiş gibi görünebilir. Bu, kızlarda erkeklerden daha yaygındır.
• Metopik sinostoz alına yakın sütürleri etkileyen nadir bir formdur. Çocuğun kafa şekli trigonosefali olarak tanımlanabilir, çünkü başın üst kısmı üçgen, dar veya sivri bir alın ile görünür. Hafif ila şiddetli arasında değişebilir.

Sağlık hizmeti sağlayıcısı bebeğin başını hissedecek ve fizik muayene yapacaktır.

Aşağıdaki testler yapılabilir:

• Bebeğin başının çevresini ölçmek
• kafatasının röntgeni
• Başın BT taraması

İyi çocuk ziyaretleri, çocuğunuzun sağlık bakımının önemli bir parçasıdır. Sağlayıcının, bebeğinizin başının büyümesini zaman içinde düzenli olarak kontrol etmesine izin verir. Bu, herhangi bir sorunu erken tespit etmeye yardımcı olacaktır.

Ameliyat genellikle gereklidir. Bebek henüz bebekken yapılır. Ameliyatın amaçları şunlardır:

• Beyin üzerindeki herhangi bir baskıyı hafifletin.
• Beynin düzgün bir şekilde büyümesine izin vermek için kafatasında yeterli alan olduğundan emin olun.
• Çocuğun kafasının görünümünü iyileştirin.

Bir çocuğun ne kadar iyi yaptığı şunlara bağlıdır:

• Kaç dikiş atılır
• Çocuğun genel sağlığı

Bu durumda ameliyat olan çocuklar, özellikle durum bir genetik sendromla ilişkili olmadığında, çoğu durumda başarılı olur.

Kraniosinostoz, düzeltilmediği takdirde ciddi ve kalıcı olabilen kafa deformitesi ile sonuçlanır. Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Artmış kafa içi basıncı
• nöbetler
• Gelişimsel gecikme

Çocuğunuzda şunlar varsa, çocuğunuzun sağlayıcısını arayın:

• Olağandışı kafa şekli
• Büyüme ile ilgili sorunlar
• Kafatasında olağandışı yükseltilmiş sırtlar

Sütürlerin erken kapanması; Sinostoz; plajiyosefali; skafosefali; Fontanelle - kraniyosinostoz; Yumuşak nokta - kraniyosinostoz

• Kraniosinostoz onarımı - deşarj

• Yeni doğmuş bir kafatası

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri web sitesi. Kraniosinostoz hakkında gerçekler. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. 1 Kasım 2018'de güncellendi. Erişim tarihi: 24 Ekim 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosinostoz: genel. İçinde: Graham JM, Sanchez-Lara PA, ed. Smith'in Tanınan İnsan Deformasyon Modelleri. 4. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Merkezi sinir sisteminin konjenital anomalileri. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Kraniosinostoz için cerrahi zamanlamanın nörogelişimsel sonuçlar üzerindeki etkisi: sistematik bir derleme. J Neurosurg Pediatr. 2019;23(4):442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.