Büyük arterlerin transpozisyonu

Büyük atardamarların transpozisyonu (TGA), doğumdan (doğuştan) oluşan bir kalp kusurudur. Kanı kalpten uzaklaştıran iki ana arter - aort ve pulmoner arter - değiştirilir (transpoze edilir).

TGA'nın nedeni bilinmemektedir. Herhangi bir ortak genetik anormallik ile ilişkili değildir. Nadiren diğer aile üyelerinde görülür.

TGA siyanotik bir kalp kusurudur. Bu, kalpten vücudun geri kalanına pompalanan kanda azalmış oksijen olduğu anlamına gelir.

Normal kalplerde vücuttan dönen kan oksijen almak için kalbin sağ tarafından ve pulmoner arterden akciğerlere gider. Kan daha sonra kalbin sol tarafına geri döner ve aorttan vücuda gider.

TGA'da venöz kan normal olarak sağ atriyumdan kalbe döner. Ancak oksijeni emmek için akciğerlere gitmek yerine, bu kan aorttan dışarı pompalanır ve vücuda geri döner. Bu kan oksijenle doldurulmaz ve siyanoza yol açar.

Semptomlar doğumda veya çok kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Semptomların ne kadar kötü olduğu, ek kalp kusurlarının (atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt veya patent duktus arteriyozus gibi) tipine ve boyutuna ve iki anormal dolaşım arasında kanın ne kadar karışabileceğine bağlıdır.

Belirtiler şunları içerebilir:

• Cildin maviliği
• Parmakların veya ayak parmaklarının çomaklaşması
• Yetersiz besleme
• Nefes darlığı

Sağlık hizmeti sağlayıcısı, bir stetoskopla göğsü dinlerken kalp üfürümünü algılayabilir. Bebeğin ağzı ve cildi mavi renkte olacaktır.

Testler genellikle aşağıdakileri içerir:

• Kalp kateterizasyonu
• Göğüs röntgeni
• EKG
• Ekokardiyogram (doğumdan önce yapılırsa buna fetal ekokardiyogram denir)
• Nabız oksimetresi (kan oksijen seviyesini kontrol etmek için)

Tedavideki ilk adım, oksijenden zengin kanın oksijensiz kanla karışmasını sağlamaktır. Bebeğe hemen IV (intravenöz hat) yoluyla prostaglandin adı verilen bir ilaç verilir.Bu ilaç, duktus arteriozus adı verilen bir kan damarını açık tutarak iki kan dolaşımının bir miktar karışmasını sağlar. Bazı durumlarda balon kateter kullanılarak yapılan işlemle sağ ve sol atriyum arasında bir açıklık oluşturulabilir. Bu, kanın karışmasını sağlar. Bu prosedür balon atriyal septostomi olarak bilinir.

Kalıcı tedavi, büyük arterlerin kesilip doğru pozisyonlarına dikildiği kalp ameliyatını içerir. Buna arteriyel anahtar işlemi (ASO) denir. Bu ameliyatın geliştirilmesinden önce, atriyal anahtar (veya Mustard prosedürü veya Senning prosedürü) adı verilen bir ameliyat kullanıldı.

Çocuğun semptomları, kusuru düzeltmek için ameliyattan sonra iyileşir. Arteriyel değişim geçiren bebeklerin çoğu ameliyattan sonra semptom göstermez ve normal hayatlar yaşar. Düzeltici cerrahi yapılmazsa, yaşam beklentisi sadece aylardır.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Koroner arter sorunları
• Kalp kapağı sorunları
• Düzensiz kalp ritimleri (aritmiler)

Bu durum doğumdan önce fetal ekokardiyogram kullanılarak teşhis edilebilir. Değilse, çoğunlukla bir bebek doğduktan hemen sonra teşhis edilir.

Bebeğinizin cildi özellikle yüz veya gövdede mavimsi bir renk alırsa acil servise gidin veya yerel acil durum numarasını (911 gibi) arayın.

Bebeğinizde bu durum varsa ve yeni semptomlar gelişirse, kötüleşirse veya tedaviden sonra devam ederse sağlayıcınızı arayın.

Hamile kalmayı planlayan kadınlar, henüz bağışıklığı yoksa kızamıkçık aşısı olmalıdır. İyi yemek yemek, alkolden kaçınmak ve hem hamilelikten önce hem de hamilelik sırasında diyabeti kontrol etmek yardımcı olabilir.

d-TGA; Konjenital kalp kusuru - transpozisyon; Siyanotik kalp hastalığı - transpozisyon; Doğum kusuru - aktarma; Büyük gemilerin yer değiştirmesi; TGV

• Pediatrik kalp cerrahisi - taburcu

• Kalp - ortasından kesit
• Kalp - önden görünüm
• Büyük gemilerin yer değiştirmesi

Bernstein D. Siyanotik konjenital kalp hastalığı: siyanoz ve solunum sıkıntısı olan kritik hasta yenidoğanın değerlendirilmesi. İçinde: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, ed. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 456.

Fraser CD'si, Kane LC. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Cerrahi Ders Kitabı: Modern Cerrahi Uygulamanın Biyolojik Temeli. 20. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.