Nöroblastom

Nöroblastom, sinir dokusundan gelişen çok nadir görülen bir kanserli tümör türüdür. Genellikle bebeklerde ve çocuklarda görülür.

Nöroblastom vücudun birçok bölgesinde ortaya çıkabilir. Sempatik sinir sistemini oluşturan dokulardan gelişir. Bu, kalp hızı ve kan basıncı, sindirim ve belirli hormonların seviyeleri gibi vücut fonksiyonlarını kontrol eden sinir sisteminin bir parçasıdır.

Çoğu nöroblastom karında, adrenal bezde, omuriliğin yanında veya göğüste başlar. Nöroblastomlar kemiklere yayılabilir. Kemikler yüz, kafatası, pelvis, omuzlar, kollar ve bacaklardakileri içerir. Ayrıca kemik iliğine, karaciğere, lenf düğümlerine, cilde ve göz çevresine (yörüngelere) yayılabilir.

Tümörün nedeni bilinmemektedir. Uzmanlar, genlerdeki bir kusurun rol oynayabileceğine inanıyor. Tümörlerin yarısı doğumda mevcuttur. Nöroblastom en sık 5 yaşından önce çocuklarda teşhis edilir. Her yıl Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 700 yeni vaka vardır. Bozukluk erkeklerde biraz daha yaygındır.

Çoğu insanda, tümör ilk teşhis edildiğinde yayıldı.

İlk belirtiler genellikle ateş, genel bir hastalık hissi (halsizlik) ve ağrıdır. Ayrıca iştahsızlık, kilo kaybı ve ishal olabilir.

Diğer semptomlar tümörün bölgesine bağlıdır ve şunları içerebilir:

• Kemik ağrısı veya hassasiyeti (kanser kemiklere yayılmışsa)
• Nefes almada zorluk veya kronik öksürük (kanser göğse yayılmışsa)
• Genişlemiş karın (büyük bir tümörden veya aşırı sıvıdan)
• Kızarmış, kırmızı cilt
• Göz çevresinde soluk cilt ve mavimsi renk
• Aşırı terleme
• Hızlı kalp atış hızı (taşikardi)

Beyin ve sinir sistemi sorunları şunları içerebilir:

• Mesaneyi boşaltamama
• Kalça, bacak veya ayaklarda (alt ekstremiteler) hareket kaybı (felç)
• Denge ile ilgili sorunlar
• Kontrolsüz göz hareketleri veya bacak ve ayak hareketleri (opsoclonus-miyoklonus sendromu veya "dans eden gözler ve dans eden ayaklar" olarak adlandırılır)

Sağlık hizmeti sağlayıcısı çocuğu muayene edecektir. Tümörün konumuna bağlı olarak:

• Karında bir yumru veya kitle olabilir.
• Tümör karaciğere yayılmışsa karaciğer büyüyebilir.
• Tümör adrenal bezdeyse yüksek tansiyon ve hızlı kalp atışı olabilir.
• Lenf düğümleri şişmiş olabilir.

Ana (birincil) tümörü bulmak ve nereye yayıldığını görmek için röntgen veya diğer görüntüleme testleri yapılır. Bunlar şunları içerir:

• Kemik taraması
• Kemik röntgeni
• Göğüs röntgeni
• Göğüs ve karın BT taraması
• Göğüs ve karın MRI taraması

Yapılabilecek diğer testler şunları içerir:

• Tümör biyopsisi
• Kemik iliği biyopsisi
• Anemi veya diğer anormallikleri gösteren tam kan sayımı (CBC)
• Pıhtılaşma çalışmaları ve eritrosit sedimantasyon hızı (ESR)
• Hormon testleri (katekolaminler gibi hormon seviyelerini kontrol etmek için kan testleri)
• MIBG taraması (nöroblastom varlığını doğrulamak için görüntüleme testi)
• Katekolaminler, homovanilik asit (HVA) ve vanillymandelik asit (VMA) için 24 saatlik idrar testi

Tedavi şunlara bağlıdır:

• Tümörün yeri
• Tümörün ne kadar ve nereye yayıldığı
• kişinin yaşı

Bazı durumlarda tek başına ameliyat yeterlidir. Ancak çoğu zaman başka tedavilere de ihtiyaç duyulur. Tümör yayılmışsa antikanser ilaçları (kemoterapi) önerilebilir.Radyasyon tedavisi de kullanılabilir.

Yüksek doz kemoterapi, otolog kök hücre nakli ve immünoterapi de kullanılmaktadır.

Bir kanser destek grubuna katılarak hastalığın stresini azaltabilirsiniz. Ortak deneyimleri ve sorunları olan başkalarıyla paylaşmak, sizin ve çocuğunuzun yalnız hissetmemesine yardımcı olabilir.

Sonuç değişir. Çok küçük çocuklarda, tümör tedavi olmaksızın kendi kendine kaybolabilir. Veya tümörün dokuları olgunlaşabilir ve cerrahi olarak çıkarılabilen ganglionöroma adı verilen kanserli olmayan (iyi huylu) bir tümöre dönüşebilir. Diğer durumlarda, tümör hızla yayılır.

Tedaviye yanıt da değişir. Kanser yayılmadıysa tedavi genellikle başarılı olur. Yayılmışsa, nöroblastomun tedavisi daha zordur. Küçük çocuklar genellikle daha büyük çocuklardan daha başarılıdır.

Nöroblastom tedavisi gören çocuklar gelecekte ikinci, farklı bir kansere yakalanma riski altında olabilir.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Tümörün yayılması (metastaz)
• İlgili organların hasar görmesi ve fonksiyon kaybı

Çocuğunuzda nöroblastom belirtileri varsa sağlayıcınızı arayın. Erken tanı ve tedavi, iyi bir sonuç alma şansını artırır.

Kanser - nöroblastom

• Karaciğerde nöroblastom - BT taraması

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Pediatrik katı tümörler. İçinde: Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloff'un Klinik Onkolojisi. 5. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: bölüm 95.

Ulusal Kanser Enstitüsü web sitesi. Nöroblastom tedavisi (PDQ) - sağlık profesyonel versiyonu. www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treat-pdq. 17 Ağustos 2018'de güncellendi. Erişim tarihi: 12 Kasım 2018.