Yenidoğanın hemolitik hastalığı

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN), bir fetüs veya yenidoğan bebekte bir kan bozukluğudur. Bazı bebeklerde ölümcül olabilir.

Normalde, kırmızı kan hücreleri (RBC'ler) vücutta yaklaşık 120 gün sürer. Bu bozuklukta kandaki kırmızı kan hücreleri hızla yok edilir ve bu nedenle uzun sürmez.

Hamilelik sırasında, doğmamış bebekten gelen RBC'ler plasenta yoluyla annenin kanına geçebilir. HDN, annenin bağışıklık sistemi bebeğin kırmızı kan hücrelerini yabancı olarak gördüğünde ortaya çıkar. Antikorlar daha sonra bebeğin RBC'lerine karşı gelişir. Bu antikorlar bebeğin kanındaki eritrositlere saldırır ve çok erken parçalanmalarına neden olur.

Bir anne ve doğmamış bebeği farklı kan gruplarına sahip olduğunda HDN gelişebilir. Tipler, kan hücrelerinin yüzeyindeki küçük maddelere (antijenlere) dayanır.

Doğmamış bebeğin kan grubunun anneninkiyle eşleşmemesinin birden fazla yolu vardır.

• A, B, AB ve O, 4 ana kan grubu antijeni veya türüdür. Bu, bir uyumsuzluğun en yaygın şeklidir. Çoğu durumda, bu çok şiddetli değildir.
• Rh, "rhesus" antijeni veya kan grubu için kısadır. İnsanlar bu antijen için pozitif veya negatiftir. Anne Rh negatifse ve anne karnındaki bebek Rh pozitif hücrelere sahipse, Rh antijenine karşı antikorları plasentayı geçebilir ve bebekte çok şiddetli anemiye neden olabilir. Çoğu durumda önlenebilir.
• Minör kan grubu antijenleri arasında çok daha az yaygın olan başka uyumsuzluk türleri vardır. Bunlardan bazıları da ciddi sorunlara neden olabilir.

HDN, yeni doğan bebeğin kan hücrelerini çok hızlı bir şekilde yok edebilir ve bu da aşağıdaki gibi semptomlara neden olabilir:

• Ödem (cilt yüzeyinin altında şişlik)
• Daha erken ortaya çıkan ve normalden daha şiddetli olan yenidoğan sarılığı

HDN belirtileri şunları içerir:

• Anemi veya düşük kan sayımı
• Büyümüş karaciğer veya dalak
• Çok fazla sıvıdan dolayı kalp yetmezliğine veya solunum yetmezliğine yol açabilen hidrops (akciğerleri, kalbi ve karın organlarını içeren boşluklar da dahil olmak üzere vücudun dokuları boyunca sıvı)

Hangi testlerin yapıldığı, kan grubu uyumsuzluğunun türüne ve semptomların ciddiyetine bağlıdır, ancak şunları içerebilir:

• Tam kan sayımı ve olgunlaşmamış kırmızı kan hücresi (retikülosit) sayımı
• bilirubin seviyesi
• Kan tiplendirme

HDN'li bebekler aşağıdakilerle tedavi edilebilir:

• Sık sık beslenmek ve ekstra sıvı almak.
• Bilirubini bebeğin vücudundan daha kolay atılabilecek bir forma dönüştürmek için özel mavi ışıkların kullanıldığı ışık tedavisi (fototerapi).
• Bebeğin kırmızı hücrelerinin yok edilmesini önlemeye yardımcı olan antikorlar (intravenöz immünoglobulin veya IVIG).
• Çok düşerse kan basıncını yükselten ilaçlar.
• Şiddetli vakalarda, bir değişim transfüzyonu yapılması gerekebilir. Bu, büyük miktarda bebeğin kanının ve dolayısıyla ekstra bilirubin ve antikorların çıkarılmasını içerir. Taze donör kanı infüze edilir.
• Basit transfüzyon (değişimsiz). Bebek hastaneden eve gittikten sonra bunun tekrarlanması gerekebilir.

Bu durumun şiddeti değişebilir. Bazı bebeklerin hiçbir semptomu yoktur. Diğer durumlarda, hidrops gibi sorunlar bebeğin doğumdan önce veya doğumdan kısa bir süre sonra ölmesine neden olabilir. Şiddetli HDN, doğumdan önce intrauterin kan transfüzyonu ile tedavi edilebilir.

Rh uyuşmazlığının neden olduğu bu hastalığın en şiddetli formu, anneye hamilelik sırasında test yaptırılması durumunda önlenebilir. Gerekirse, hamileliği sırasında ve sonrasında belirli zamanlarda RhoGAM adlı bir ilaç iğnesi yapılır. Bu hastalığa sahip bir bebeğiniz olduysa, başka bir bebek sahibi olmayı planlıyorsanız, sağlık uzmanınızla konuşun.

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDFN); Eritroblastoz fetalis; Anemi - HDN; Kan uyuşmazlığı - HDN; ABO uyumsuzluğu - HDN; Rh uyumsuzluğu - HDN

• intrauterin transfüzyon
• antikorlar

Josephson CD'si, Sloan SR. Pediatrik transfüzyon tıbbı. İçinde: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, ve diğerleri, eds. Hematoloji: Temel İlkeler ve Uygulama. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 121.

Niss O, Ware RE. Kan hastalıkları. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: bölüm 124.

Simmons PM, Magann EF. İmmün ve immün olmayan hidrops fetalis. İçinde: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, ed. Fanaroff ve Yenidoğan-Perinatal Tıbbı: Fetüs ve Bebek Hastalıkları. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 23. bölüm.