Siyanotik kalp hastalığı

Siyanotik kalp hastalığı, doğumda (doğuştan) mevcut olan birçok farklı kalp kusuru grubunu ifade eder. Düşük kan oksijen seviyesine neden olurlar. Siyanoz, cilt ve mukoza zarlarının mavimsi bir rengini ifade eder.

Normalde kan vücuttan döner ve kalp ve akciğerlerden akar.

• Oksijeni düşük kan (mavi kan) vücuttan kalbin sağ tarafına döner.
• Kalbin sağ tarafı daha sonra kanı akciğerlere pompalar, burada daha fazla oksijen alır ve kırmızı olur.
• Oksijence zengin kan akciğerlerden kalbin sol tarafına döner. Oradan vücudun geri kalanına pompalanır.

Çocukların doğuştan sahip olduğu kalp kusurları, kanın kalp ve akciğerlerden akma şeklini değiştirebilir. Bu kusurlar akciğerlere daha az kan akmasına neden olabilir. Ayrıca mavi ve kırmızı kanın birbirine karışmasına neden olabilirler. Bu, zayıf oksijenli kanın vücuda pompalanmasına neden olur. Sonuç olarak:

• Vücuda pompalanan kanın oksijeni daha düşüktür.
• Vücuda daha az oksijen verilmesi cildin mavi görünmesine (siyanoz) neden olabilir.

Bu kalp kusurlarından bazıları kalp kapakçıklarını içerir. Bu kusurlar, mavi kanın anormal kalp kanallarından kırmızı kanla karışmasını sağlar. Kalp kapakçıkları, kalp ile kalbe ve kalbe kan getiren büyük kan damarları arasında bulunur. Bu valfler kanın akması için yeterince açılır. Sonra kapanırlar ve kanın geriye doğru akmasını engellerler.

Siyanoza neden olabilen kalp kapağı kusurları şunları içerir:

• Triküspit kapak (kalbin sağ tarafındaki 2 oda arasındaki kapak) olmayabilir veya yeterince geniş açamayabilir.
• Pulmoner kapak (kalp ile akciğerler arasındaki kapak) olmayabilir veya yeterince geniş açamayabilir.
• Aort kapağı (kalp ile vücudun geri kalanına giden kan damarı arasındaki kapak) yeterince geniş açamıyor.

Diğer kalp kusurları, kapak gelişimindeki veya kan damarları arasındaki yer ve bağlantılardaki anormallikleri içerebilir. Bazı örnekler şunları içerir:

• Aortun koarktasyonu veya tamamen kesilmesi
• Ebstein anomalisi
• Hipoplastik sol kalp sendromu
• Fallot tetralojisi
• Toplam anormal pulmoner venöz dönüş
• Büyük arterlerin transpozisyonu
• Trunkus arteriozus

Annedeki belirli tıbbi durumlar, bebekte belirli siyanotik kalp hastalıkları riskini artırabilir. Bazı örnekler şunları içerir:

• Kimyasal maruz kalma
• Down sendromu, trizomi 13, Turner sendromu, Marfan sendromu ve Noonan sendromu gibi genetik ve kromozomal sendromlar
• Hamilelik sırasında enfeksiyonlar (kızamıkçık gibi)
• Hamilelik sırasında diyabetli kadınlarda kötü kontrol edilen kan şekeri seviyesi
• Sağlık hizmeti sağlayıcınız tarafından reçete edilen veya kendi başınıza satın alınan ve hamilelik sırasında kullanılan ilaçlar
• Hamilelikte kullanılan sokak ilaçları

Bazı kalp kusurları doğumdan hemen sonra büyük sorunlara neden olur.

Ana semptom, siyanoz, kandaki düşük oksijen içeriğinden kaynaklanan dudakların, parmakların ve ayak parmaklarının mavimsi bir rengidir. Çocuk dinlenirken veya sadece çocuk aktifken ortaya çıkabilir.

Bazı çocukların solunum problemleri (nefes darlığı) vardır. Nefes darlığını gidermek için fiziksel aktiviteden sonra çömelme pozisyonuna geçebilirler.

Diğerlerinin vücutlarının aniden oksijensiz kaldığı büyüler vardır. Bu büyüler sırasında semptomlar şunları içerebilir:

• kaygı
• Çok hızlı nefes alma (hiperventilasyon)
• Deride mavimsi renkte ani artış

Bebekler beslenirken yorulabilir veya terleyebilir ve olması gerektiği kadar kilo almayabilir.

Bayılma (senkop) ve göğüs ağrısı oluşabilir.

Diğer semptomlar siyanotik kalp hastalığının tipine bağlıdır ve şunları içerebilir:

• Yetersiz büyümeye yol açan beslenme sorunları veya iştah azalması
• grimsi cilt
• Kabarık gözler veya yüz
• Her zaman yorgunluk

Fizik muayene siyanoz onaylar. Daha büyük çocukların parmakları çomak olabilir.

Doktor steteskopla kalbi ve akciğerleri dinleyecektir. Anormal kalp sesleri, kalp üfürümleri ve akciğer hışırtıları duyulabilir.

Testler nedene bağlı olarak değişecektir, ancak şunları içerebilir:

• Göğüs röntgeni
• Bir arteriyel kan gazı testi kullanarak veya bir nabız oksimetresi ile deriden kontrol ederek kandaki oksijen seviyesini kontrol etme
• Tam kan sayımı (CBC)
• EKG (elektrokardiyogram)
• Kalbin ekokardiyogramını veya MRG'sini kullanarak kalp yapısına ve kan damarlarına bakmak
• Genellikle kasıktan olmak üzere kalbin sağ veya sol tarafına ince esnek bir tüp (kateter) geçirmek (kalp kateterizasyonu)
• Transkütanöz oksijen monitörü (nabız oksimetresi)
• Eko-Doppler

Bazı bebeklerin doğumdan sonra oksijen alabilmeleri veya solunum cihazına bağlanabilmeleri için hastanede kalmaları gerekebilir. Şunlar için ilaç alabilirler:

• Fazla sıvılardan kurtulun
• Kalbin daha güçlü pompalamasına yardımcı olun
• Bazı kan damarlarını açık tutun
• Anormal kalp atışlarını veya ritimleri tedavi edin

Konjenital kalp hastalıklarının çoğu için tercih edilen tedavi, kusuru onarmak için yapılan cerrahidir. Doğum kusurunun türüne bağlı olarak birçok ameliyat türü vardır. Doğumdan hemen sonra ameliyat gerekebilir veya aylar hatta yıllarca ertelenebilir. Çocuk büyüdükçe bazı ameliyatlar yapılabilir.

Çocuğunuzun ameliyattan önce veya sonra su hapları (diüretikler) ve diğer kalp ilaçlarını alması gerekebilir. Doğru dozu uyguladığınızdan emin olun. Sağlayıcı ile düzenli takip önemlidir.

Kalp ameliyatı geçirmiş birçok çocuk, önce ve bazen herhangi bir diş tedavisi veya diğer tıbbi prosedürlerden sonra antibiyotik almak zorundadır. Çocuğunuzun kalp sağlayıcısından net talimatlar aldığınızdan emin olun.

Herhangi bir aşı yaptırmadan önce çocuğunuzun sağlayıcısına danışın. Çoğu çocuk, çocukluk aşıları için önerilen yönergeleri takip edebilir.

Görünüm, belirli bozukluğa ve ciddiyetine bağlıdır.

Siyanotik kalp hastalığının komplikasyonları şunları içerir:

• Anormal kalp ritimleri ve ani ölüm
• Akciğer kan damarlarında uzun süreli (kronik) yüksek tansiyon
• Kalp yetmezliği
• Kalpte enfeksiyon
• İnme
• Ölüm

Bebeğinizde şunlar varsa sağlayıcınızı arayın:

• Mavimsi cilt (siyanoz) veya grimsi cilt
• Nefes alma zorluğu
• Göğüs ağrısı veya diğer ağrı
• Baş dönmesi, bayılma veya kalp çarpıntısı
• Beslenme sorunları veya iştah azalması
• Ateş, bulantı veya kusma
• Kabarık gözler veya yüz
• Her zaman yorgunluk

Hamile olan kadınlar iyi doğum öncesi bakım almalıdır.

• Hamilelik sırasında alkol ve uyuşturucu kullanmaktan kaçının.
• Herhangi bir reçeteli ilaç almadan önce doktorunuza hamile olduğunuzu söyleyiniz.
• Kızamıkçık bağışıklığınızın olup olmadığını görmek için hamileliğin erken döneminde kan testi yaptırın. Bağışıklığınız yoksa kızamıkçığa maruz kalmaktan kaçınmalı ve doğumdan hemen sonra aşı olmalısınız.
• Diyabetli hamile kadınlar kan şekeri seviyelerini iyi kontrol etmeye çalışmalıdır.

Bazı kalıtsal faktörler doğuştan kalp hastalığında rol oynayabilir. Birçok aile üyesi etkilenebilir. Hamile kalmayı planlıyorsanız, genetik hastalık taraması hakkında sağlayıcınızla konuşun.

Sağdan sola kardiyak şant; Sağdan sola dolaşım şantı

• Kalp - ortasından kesit
• Kalp kateterizasyonu
• Kalp - önden görünüm
• Fallot tetralojisi
• clubbing
• Siyanotik kalp hastalığı

Bernstein D. Siyanotik konjenital kalp hastalığı: siyanoz ve solunum sıkıntısı olan kritik hasta yenidoğanın değerlendirilmesi. İçinde: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, ed. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 456.

Lange RA, Hillis LD. Doğuştan kalp hastalığı. İçinde: Bope ET, Kellerman RD, ed. Conn'un Güncel Terapisi 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.