Pulmoner arteriyovenöz fistül

Pulmoner arteriyovenöz fistül, akciğerlerdeki bir arter ve ven arasındaki anormal bağlantıdır. Sonuç olarak, kan yeterli oksijen almadan akciğerlerden geçer.

Pulmoner arteriyovenöz fistüller genellikle akciğer kan damarlarının anormal gelişiminin bir sonucudur. Çoğu kalıtsal hemorajik telenjiektazi (HHT) olan kişilerde görülür. Bu insanlar genellikle vücudun diğer birçok yerinde anormal kan damarlarına sahiptir.

Fistüller ayrıca karaciğer hastalığı veya akciğer hasarının bir komplikasyonu olabilir, ancak bu nedenler çok daha az yaygındır.

Birçok insanda hiçbir semptom görülmez. Semptomlar ortaya çıktığında şunları içerebilir:

• kanlı balgam
• Nefes almada zorluk
• Zorluk egzersiz
• burun kanaması
• Eforla nefes darlığı
• Göğüs ağrısı
• Mavi cilt (siyanoz)
• Parmakların kulüplenmesi

Sağlık kuruluşu sizi muayene edecektir. Sınav şunları gösterebilir:

• Deri veya mukoza zarlarında anormal kan damarları (telanjiektaziler)
• Anormal kan damarı üzerine bir stetoskop yerleştirildiğinde üfürüm olarak adlandırılan anormal ses
• Nabız oksimetresi ile ölçüldüğünde düşük oksijen

Yapılabilecek testler şunları içerir:

• Oksijenli ve oksijensiz arteriyel kan gazı (genellikle oksijen tedavisi arteriyel kan gazını beklendiği kadar iyileştirmez)
• Tam kan sayımı (CBC)
• Göğüs röntgeni
• Göğüs BT taraması
• Kalbin işlevini kontrol etmek ve bir şant varlığını değerlendirmek için kabarcık incelemeli ekokardiyogram
• Akciğer fonksiyon testleri
• Akciğerlerin tüm alanlarında solunum ve dolaşımı (perfüzyon) ölçmek için perfüzyon radyonüklid akciğer taraması
• Akciğer arterlerini görüntülemek için pulmoner arteriyogram

Semptomları olmayan az sayıda kişinin tedaviye ihtiyacı olmayabilir. Fistülü olan çoğu insan için tercih edilen tedavi, arteriyogram (embolizasyon) sırasında fistülü bloke etmektir.

Bazı kişilerin anormal damarları ve yakındaki akciğer dokusunu çıkarmak için ameliyat olması gerekebilir.

Arteriyovenöz fistüllere karaciğer hastalığı neden olduğunda, tedavi karaciğer naklidir.

HHT'li insanlar için görünüm, HHT'si olmayanlar kadar iyi değildir. HHT'si olmayan kişiler için, anormal damarları çıkarmak için yapılan ameliyat genellikle iyi bir sonuca sahiptir ve durumun geri dönmesi olası değildir.

Sebep olarak karaciğer hastalığı olan kişiler için prognoz karaciğer hastalığına bağlıdır.

Komplikasyonlar şunları içerebilir:

• Akciğerde kanama
• Akciğerlerden kollara, bacaklara veya beyne giden kan pıhtısı nedeniyle felç (paradoksal venöz emboli)
• Özellikle HHT'li hastalarda beyin veya kalp kapağında enfeksiyon

Sık sık burun kanaması veya nefes almada zorluk çekiyorsanız, özellikle de kişisel veya aile geçmişinizde HHT varsa, sağlayıcınızı arayın.

HHT genellikle genetik olduğundan, önleme genellikle mümkün değildir. Genetik danışmanlık bazı durumlarda yardımcı olabilir.

Arteriovenöz malformasyon - pulmoner

Shovlin CL, Jackson JE. Pulmoner vasküler anormallikler. İçinde: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, ve diğerleri, eds. Murray ve Nadel'in Solunum Tıbbı Ders Kitabı. 6. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: bölüm 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Konjenital torasik malformasyonlar. İçinde: Shepard JO, ed. Göğüs Görüntüleme: Gereklilikler. 3. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Erişkin ve pediatrik hastada konjenital kalp hastalığı. İçinde: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald Kalp Hastalığı: Kardiyovasküler Tıp Ders Kitabı. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 75.