optik glioma

Gliomalar, beynin çeşitli bölgelerinde büyüyen tümörlerdir. Optik gliomlar şunları etkileyebilir:

• Her bir gözden beyne görsel bilgi taşıyan optik sinirlerden biri veya her ikisi
• Optik kiazma, optik sinirlerin beynin hipotalamusunun önünde kesiştiği alan

Bir optik glioma, hipotalamik bir glioma ile birlikte büyüyebilir.

Optik gliomalar nadirdir. Optik gliomların nedeni bilinmemektedir. Çoğu optik glioma yavaş büyür ve kanserli değildir (iyi huylu) ve çocuklarda, neredeyse her zaman 20 yaşından önce ortaya çıkar. Çoğu vakaya 5 yaşında teşhis konulur.

Optik glioma ile nörofibromatoz tip 1 (NF1) arasında güçlü bir ilişki vardır.

Belirtiler, tümörün büyümesi ve optik sinire ve yakındaki yapılara baskı yapmasından kaynaklanır. Belirtiler şunları içerebilir:

• İstemsiz göz küresi hareketi
• Bir veya iki gözün dışa doğru şişkinliği
• gözlerini kısmak
• Periferik görme kaybıyla başlayan ve sonunda körlüğe yol açan bir veya iki gözde görme kaybı

Çocuk, aşağıdakileri içeren diensefalik sendrom belirtileri gösterebilir:

• gündüz uyku
• Azalmış hafıza ve beyin fonksiyonu
• baş ağrısı
• Gecikmiş büyüme
• Vücut yağ kaybı
• Kusma

Beyin ve sinir sistemi (nörolojik) muayenesi, bir veya iki gözde görme kaybı olduğunu ortaya çıkarır. Optik sinirde, sinirin şişmesi veya skarlaşması veya solgunluk ve optik diskte hasar gibi değişiklikler olabilir.

Tümör beynin daha derin kısımlarına yayılabilir. Beyinde artan basınç belirtileri olabilir (kafa içi basınç). Nörofibromatoz tip 1 (NF1) belirtileri olabilir.

Aşağıdaki testler yapılabilir:

• serebral anjiyografi
• Tümör tipini doğrulamak için cerrahi veya BT taraması kılavuzluğunda biyopsi sırasında tümörden çıkarılan dokunun incelenmesi
• Kafa BT taraması veya başın MRG'si
• Görme alanı testleri

Tedavi, tümörün boyutuna ve kişinin genel sağlığına göre değişir. Amaç, bozukluğu iyileştirmek, semptomları hafifletmek veya görme ve rahatlığı iyileştirmek olabilir.

Tümörü çıkarmak için yapılan cerrahi, bazı optik gliomaları iyileştirebilir. Kısmi çıkarma işlemi birçok durumda tümörün boyutunu küçültmek için yapılabilir. Bu, tümörün çevresindeki normal beyin dokusuna zarar vermesini önleyecektir. Bazı çocuklarda kemoterapi kullanılabilir. Kemoterapi, tümör hipotalamusa yayıldığında veya tümörün büyümesi nedeniyle görme kötüleştiğinde özellikle yararlı olabilir.

Kemoterapiye rağmen tümörün büyüdüğü ve cerrahinin mümkün olmadığı bazı durumlarda radyasyon tedavisi önerilebilir. Bazı durumlarda, tümör yavaş büyüdüğü için radyasyon tedavisi ertelenebilir. NF1'li çocuklar genellikle yan etkilerden dolayı radyasyon almazlar.

Radyasyon tedavisi sırasında veya semptomlar geri dönerse şişmeyi ve iltihabı azaltmak için kortikosteroidler reçete edilebilir.

Destek ve ek bilgi sağlayan kuruluşlar şunları içerir:

• Çocuk Onkoloji Grubu -- www.childrensoncologygroup.org
• Nörofibromatoz Ağı -- www.nfnetwork.org

Bakış açısı her insan için çok farklıdır. Erken tedavi, iyi bir sonuç alma şansını artırır. Bu tip tümör konusunda deneyimli bir bakım ekibi ile dikkatli takip önemlidir.

Bir optik tümörün büyümesinden görme kaybolduğunda, geri dönmeyebilir.

Normalde, tümörün büyümesi çok yavaştır ve durum uzun süre stabil kalır. Bununla birlikte, tümör büyümeye devam edebilir, bu nedenle yakından izlenmelidir.

Herhangi bir görme kaybı, gözün ağrısız şişmesi veya bu durumun diğer belirtileri için sağlık uzmanınızı arayın.

NF1'li kişiler için genetik danışmanlık önerilebilir. Düzenli göz muayeneleri, bu tümörlerin semptomlara neden olmadan erken teşhis edilmesini sağlayabilir.

Glioma - optik; Optik sinir gliomu; Juvenil pilositik astrositom; Beyin kanseri - optik glioma

• Nörofibromatoz I - genişlemiş optik foramen

Eberhart CG. Göz ve oküler adneks. İçinde: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, ed. Rosai ve Ackerman'ın Cerrahi Patolojisi. 11. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: bölüm 45.

Goodden J, Mallucci C. Optik yol hipotalamik gliomalar. İçinde: Winn HR, ed. Youmans ve Winn Nörolojik Cerrahi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Optik sinirin anormallikleri. İçinde: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Pediatri Nelson Ders Kitabı. 21. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:bölüm 649.