Serebral amiloid anjiyopati
Serebral amiloid anjiyopati (CAA), amiloid adı verilen proteinlerin beyindeki arterlerin duvarlarında biriktiği bir durumdur. CAA, kanama ve bunamanın neden olduğu inme riskini artırır.
CAA'lı kişilerde beyindeki kan damarlarının duvarlarında amiloid protein birikintileri bulunur. Protein genellikle vücudun başka hiçbir yerinde birikmez.
En önemli risk faktörü artan yaştır. CAA, 55 yaşından büyük kişilerde daha sık görülür. Bazen ailelerden geçer.
CAA beyinde kanamaya neden olabilir. Kanama genellikle beynin derin bölgelerinde değil, korteks adı verilen dış kısımlarında meydana gelir. Belirtiler, beyindeki kanamanın beyin dokusuna zarar vermesi nedeniyle ortaya çıkar. Bazı insanların kademeli hafıza sorunları vardır. Bir BT taraması yapıldığında, beyinlerinde fark etmemiş olabilecekleri kanama olduğuna dair işaretler vardır.
Çok fazla kanama varsa, hemen semptomlar ortaya çıkar ve felce benzer. Bu semptomlar şunları içerir:
- uyuşukluk
- Baş ağrısı (genellikle başın belirli bir bölümünde)
- Karışıklık, deliryum, çift görme, görme azalması, duyu değişiklikleri, konuşma sorunları, güçsüzlük veya felç gibi aniden başlayabilen sinir sistemi değişiklikleri
- nöbetler
- Stupor veya koma (nadiren)
- Kusma
Kanama şiddetli veya yaygın değilse, semptomlar şunları içerebilir:
- Karışıklık bölümleri
- Gelen ve giden baş ağrıları
- Zihinsel işlev kaybı (demans)
- Gelip giden ve daha küçük alanları içeren zayıflık veya olağandışı duyumlar
- nöbetler
Beyin dokusu örneği olmadan CAA'yı kesin olarak teşhis etmek zordur. Bu genellikle ölümden sonra veya beynin kan damarlarının biyopsisi yapıldığında yapılır.
Kanama küçükse fizik muayene normal olabilir. Bazı beyin fonksiyon değişiklikleri olabilir. Doktorun semptomlar ve tıbbi öykü hakkında ayrıntılı sorular sorması önemlidir. Fizik muayenenin semptomları ve sonuçları ve herhangi bir görüntüleme testi, doktorun CAA'dan şüphelenmesine neden olabilir.
Yapılabilecek başın görüntüleme testleri şunları içerir:
- Beyindeki kanamayı kontrol etmek için BT taraması veya MRI taraması
- Büyük kanamaları kontrol etmek ve diğer kanama nedenlerini dışlamak için MRA taraması
- Beyindeki amiloid birikintilerini kontrol etmek için PET taraması
Bilinen etkili bir tedavisi yoktur. Tedavinin amacı semptomları hafifletmektir. Bazı durumlarda, zayıflık veya sakarlık için rehabilitasyon gerekir. Bu, fiziksel, mesleki veya konuşma terapisini içerebilir.
Bazen, Alzheimer hastalığı gibi hafızayı geliştirmeye yardımcı olan ilaçlar kullanılır.
Amiloid nöbetleri olarak da adlandırılan nöbetler, nöbet önleyici ilaçlarla tedavi edilebilir.
Bozukluk yavaş yavaş kötüleşir.
CAA'nın komplikasyonları şunları içerebilir:
- bunama
- Hidrosefali (nadiren)
- nöbetler
- Beyinde tekrarlayan kanama atakları
Ani hareket, duyu, görme veya konuşma kaybınız varsa acil servise gidin veya yerel acil durum numarasını (911 gibi) arayın.
Amiloidoz - serebral; CAA; Kongofilik anjiyopati
- Parmakların amiloidozu
- Beynin arterleri
Charidimou A, Boulouis G, Gürol ME, et al. Sporadik serebral amiloid anjiyopatide ortaya çıkan kavramlar. Beyin. 2017;140(7):1829-1850. PMID: 28334869 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28334869/.
Greenberg SM, Charidimou A. Serebral amiloid anjiyopatinin teşhisi: Boston kriterlerinin evrimi. İnme. 2018;49(2):491-497. PMID: 29335334 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29335334/.
Kase CS, Shoamanesh A. İntraserebral kanama. İçinde: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Klinik Uygulamada Bradley Nörolojisi. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: bölüm 66.