Antifosfolipid sendromu - APS

Antifosfolipid sendromu (APS), sık kan pıhtıları (trombozlar) içeren otoimmün bir hastalıktır.Bu duruma sahip olduğunuzda, vücudunuzun bağışıklık sistemi, kan hücrelerine ve kan damarlarının astarına saldıran anormal proteinler üretir. Bu antikorların varlığı, kan akışında sorunlara neden olabilir ve vücuttaki kan damarlarında tehlikeli pıhtılara yol açabilir.

APS'nin kesin nedeni bilinmemektedir. Hem belirli gen değişiklikleri hem de diğer faktörler (enfeksiyon gibi) sorunun gelişmesine neden olabilir.

Genellikle sistemik lupus eritematozus (SLE) gibi diğer otoimmün hastalıkları olan kişilerde bulunur. Kadınlarda erkeklere göre daha sık görülen durum, sıklıkla tekrarlayan düşük öyküsü olan kadınlarda bulunur.

Bazı insanlar yukarıda bahsedilen antikorları taşır, ancak APS'si yoktur. Bazı tetikleyiciler, bu kişilerin kan pıhtılaşmasına neden olabilir, örneğin:

• Sigara içmek
• Uzun süreli yatak istirahati
• Gebelik
• Hormon tedavisi veya doğum kontrol hapları
• Kanser
• Böbrek hastalığı

Antikorlara sahip olsanız bile herhangi bir semptomunuz olmayabilir. Oluşabilecek semptomlar şunları içerir:

• Bacaklarda, kollarda veya akciğerlerde kan pıhtıları. Pıhtılar damarlarda veya atardamarlarda olabilir.
• Tekrarlayan düşükler veya ölü doğum.
• Döküntü, bazı insanlarda.

Nadir durumlarda, birkaç gün içinde birçok arterde aniden pıhtı gelişir. Buna katastrofik anti-fosfolipid sendromu (CAPS) denir. Vücuttaki böbrek, karaciğer ve diğer organlardaki pıhtıların yanı sıra felce ve uzuvlarda kangrene yol açabilir.

Lupus antikoagülan ve antifosfolipid antikorları için testler şu durumlarda yapılabilir:

• Gençlerde veya kan pıhtısı için başka risk faktörü olmayan kişilerde beklenmeyen bir kan pıhtısı oluşur.
• Bir kadının tekrarlayan gebelik kayıpları öyküsü vardır.

Lupus antikoagülan testleri kan pıhtılaşma testleridir. Antifosfolipid antikorları (aPL), laboratuvarda testin anormal olmasına neden olur.

Pıhtılaşma testi türleri şunları içerebilir:

• Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT)
• Russell engerek zehiri zamanı
• Tromboplastin inhibisyon testi

Antifosfolipid antikorları (aPL) için testler de yapılacaktır. İçerirler:

• Antikardiyolipin antikor testleri
• Beta-2-glipoprotein I'e (Beta2-GPI) karşı antikorlar

aPL veya lupus antikoagülanı için pozitif testiniz varsa ve aşağıdaki olaylardan bir veya daha fazlası varsa, sağlık uzmanınız antifosfolipid antikor sendromunu (APS) teşhis edecektir:

• Bir kan pıhtısı
• tekrarlayan düşükler

Pozitif testlerin 12 hafta sonra onaylanması gerekir. Hastalığın diğer özellikleri olmadan pozitif bir testiniz varsa, APS teşhisi konmazsınız.

APS tedavisi, yeni kan pıhtılarının oluşmasından veya mevcut pıhtıların büyümesinden kaynaklanan komplikasyonları önlemeye yöneliktir. Bir çeşit kan inceltici ilaç almanız gerekecek. Ayrıca lupus gibi bir otoimmün hastalığınız varsa, bu durumu da kontrol altında tutmanız gerekecektir.

Kesin tedavi, durumunuzun ne kadar şiddetli olduğuna ve neden olduğu komplikasyonlara bağlı olacaktır.

ANTİFOSFOLİPİD ANTİKOR SENDROMU (APS)

Genel olarak, APS'niz varsa, uzun süre kan sulandırıcı bir tedaviye ihtiyacınız olacaktır. İlk tedavi heparin olabilir. Bu ilaçlar enjeksiyon yoluyla verilir.

Çoğu durumda ağızdan verilen varfarin (Coumadin) başlanır. Antikoagülasyon düzeyini sık sık izlemek gerekir. Bu genellikle INR testi kullanılarak yapılır.

APS'niz varsa ve hamile kaldıysanız, bu durumda uzman bir sağlayıcı tarafından yakından takip edilmeniz gerekecektir. Hamilelik sırasında varfarin almayacaksınız, bunun yerine heparin iğnesi yapılacaktır.

SLE ve APS'niz varsa, sağlayıcınız ayrıca hidroksiklorokin almanızı da önerecektir.

Şu anda, diğer kan inceltici ilaçlar önerilmemektedir.

KASTATROFİK ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU (CAPS)

Antikoagülasyon tedavisi, yüksek doz kortikosteroidler ve plazma değişiminin bir kombinasyonunu içeren CAPS tedavisi çoğu insanda etkili olmuştur. Bazen şiddetli vakalarda IVIG, rituximab veya eculizumab da kullanılır.

LUPUS ANTİKOAGÜLAN VEYA APL İÇİN POZİTİF TEST

Belirtileriniz yoksa, gebelik kaybınız yoksa veya hiç kan pıhtılaşmadıysanız tedaviye ihtiyacınız olmayacaktır.

Kan pıhtılarının oluşmasını önlemeye yardımcı olmak için aşağıdaki adımları izleyin:

• Menopoz (kadınlar) için çoğu doğum kontrol hapından veya hormon tedavisinden kaçının.
• Sigara içmeyin veya diğer tütün ürünlerini KULLANMAYIN.
• Uzun uçak uçuşlarında veya uzun süre oturmanız veya uzanmanız gereken diğer zamanlarda kalkın ve hareket edin.
• Hareket edemediğinizde ayak bileklerinizi yukarı ve aşağı hareket ettirin.

Kan pıhtılarını önlemeye yardımcı olmak için size kan inceltici ilaçlar (heparin ve varfarin gibi) verilecektir:

• Ameliyattan sonra
• Bir kemik kırığından sonra
• Aktif kanserli
• Hastanede kalma veya evde iyileşme gibi uzun süreler boyunca oturmanız veya yatmanız gerektiğinde

Ayrıca kan pıhtılaşması riskinizi azaltmak için ameliyattan sonra 3 ila 4 hafta kan sulandırıcı kullanmanız gerekebilir.

Tedavi olmadan, APS'li kişilerde tekrar pıhtılaşma olacaktır. Çoğu zaman, uzun süreli antikoagülasyon tedavisini içeren uygun tedavi ile sonuç iyidir. Bazı kişilerde tedavilere rağmen kontrol edilmesi zor olan kan pıhtıları olabilir. Bu, yaşamı tehdit edebilen CAPS'ye yol açabilir.

Aşağıdaki gibi bir kan pıhtısı belirtileri fark ederseniz, sağlayıcınızı arayın:

• Bacakta şişme veya kızarıklık
• Nefes darlığı
• Kol veya bacakta ağrı, uyuşma ve soluk cilt rengi

Ayrıca, tekrarlayan gebelik kaybınız (düşük) varsa, sağlayıcınızla konuşun.

Antikardiyolipin antikorları; Hughes sendromu

• Yüzde sistemik lupus eritematozus döküntüsü
• Kan pıhtıları

Amigo M-C, Khamashta MA. Antifosfolipid sendromu: patogenez, tanı ve yönetim. İçinde: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ed. Romatoloji. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 148.

Cervera R, Rodriguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14. Uluslararası Antifosfolipid Antikorları Kongresi Görev Gücü, katastrofik antifosfolipid sendromu raporu. Otoimmün Rev. 2014;13(7):699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Antifosfolipid sendromunda doğrudan oral antikoagülanlar kullanımı: bu ilaçlar varfarine etkili ve güvenli bir alternatif midir? Literatürün sistematik bir incelemesi: yoruma yanıt. Curr Romatol Temsilcisi 2017;19(8):52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Somon JE, Lockshin MD. Anti-fosfolipid sendromu. İçinde: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ed. Kelley ve Firestein'ın Romatoloji Ders Kitabı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 82.

Ulusal Kalp, Akciğer ve Kan Enstitüsü web sitesi. Antifosfolipid antikor sendromu. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antifosfolipid-antibody-sendromu. 5 Haziran 2019'da erişildi.