Felty sendromu

Felty sendromu, romatoid artrit, şişmiş bir dalak, azalmış beyaz kan hücresi sayısı ve tekrarlayan enfeksiyonları içeren bir hastalıktır. Nadirdir.

Felty sendromunun nedeni bilinmemektedir. Uzun süredir romatoid artriti (RA) olan kişilerde daha sık görülür. Bu sendromu olan kişiler, düşük beyaz kan hücresi sayısına sahip oldukları için enfeksiyon riski altındadır.

Belirtiler şunları içerir:

• Genel rahatsızlık hissi (halsizlik)
• yorgunluk
• Bacak veya kolda zayıflık
• İştah kaybı
• İstenmeyen kilo kaybı
• Derideki ülserler
• Eklem şişmesi, sertliği, ağrı ve şekil bozukluğu
• Tekrarlayan enfeksiyonlar
• Yanma veya akıntı ile kırmızı göz

Fizik muayene şunları gösterecektir:

• şişmiş dalak
• RA belirtileri gösteren eklemler
• Muhtemelen şişmiş karaciğer ve lenf düğümleri

Diferansiyelli bir tam kan sayımı (CBC), nötrofil adı verilen düşük sayıda beyaz kan hücresi gösterecektir. Felty sendromlu hemen hemen tüm insanlar romatoid faktör için pozitif bir teste sahiptir.

Karın ultrasonu şişmiş bir dalağı doğrulayabilir.

Çoğu durumda, bu sendromu olan kişiler RA için önerilen tedaviyi almıyorlar. Bağışıklık sistemlerini baskılamak ve RA'larının aktivitesini azaltmak için başka ilaçlara ihtiyaçları olabilir.

Metotreksat düşük nötrofil sayısını iyileştirebilir. İlaç rituksimab, metotreksata yanıt vermeyen kişilerde başarılı olmuştur.

Granülosit-koloni uyarıcı faktör (G-CSF) nötrofil sayısını artırabilir.

Bazı insanlar dalağın çıkarılmasından (splenektomi) yararlanır.

Tedavi olmadan enfeksiyonlar oluşmaya devam edebilir.

RA'nın kötüleşmesi muhtemeldir.

Ancak RA'yı tedavi etmek Felty sendromunu iyileştirmelidir.

Geri gelmeye devam eden enfeksiyonlarınız olabilir.

Felty sendromlu bazı kişilerde, LGL lösemi olarak da adlandırılan büyük granüler lenfositlerin sayısı artmıştır. Bu, birçok durumda metotreksat ile tedavi edilecektir.

Bu bozukluğun belirtilerini geliştirirseniz sağlık uzmanınızı arayın.

RA'nın şu anda önerilen ilaçlarla hızlı tedavisi Felty sendromu geliştirme riskini önemli ölçüde azaltır.

Seropozitif romatoid artrit (RA); Felty sendromu

• antikorlar

Bellistri JP, Muscarella P. Hematolojik bozukluklar için splenektomi. İçinde: Cameron JL, Cameron AM, ed. Güncel Cerrahi Tedavi. 12. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Romatoid artritin klinik özellikleri. İçinde: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, ed. Kelley ve Firestein'ın Romatoloji Ders Kitabı. 10. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: bölüm 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. LGL lösemi ve romatoid artritte kronik nötropeni. Hematoloji Am Soc Hematol Eğitim Programı. 2017;2017(1):181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Romatoid artritin eklem dışı özellikleri. İçinde: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, ed. Romatoloji. 7. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: bölüm 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. somatik STAT3 Felty sendromundaki mutasyonlar: büyük granüler lenfosit lösemili ortak bir patogenez için bir çıkarım. hematolojik. 2018;103(2):304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Felty sendromunda rituksimab ile refrakter nötropeninin başarılı tedavisi. Scand J Romatol. 2018;47(4):340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.