Pankreas adacık hücre tümörü

Pankreas adacık hücresi tümörü, adacık hücresi adı verilen bir hücre türünden başlayan pankreasın nadir görülen bir tümörüdür.

Sağlıklı pankreasta, adacık hücreleri adı verilen hücreler, çeşitli vücut fonksiyonlarını düzenleyen hormonlar üretir. Bunlara kan şekeri seviyesi ve mide asidi üretimi dahildir.

Pankreasın adacık hücrelerinden kaynaklanan tümörler, spesifik semptomlara yol açabilen çeşitli hormonlar da üretebilir.

Pankreas adacık hücresi tümörleri kanserli olmayan (iyi huylu) veya kanserli (kötü huylu) olabilir.

Adacık hücre tümörleri şunları içerir:

• Gastrinoma (Zollinger-Ellison sendromu)
• glukagonom
• insülinom
• somatostatinoma
  
• VIPoma (Verner-Morrison sendromu)

Ailede çoklu endokrin neoplazi öyküsü, tip I (MEN I), adacık hücreli tümörlerin gelişimi için bir risk faktörüdür.

Belirtiler, tümör tarafından hangi hormonun yapıldığına bağlıdır.

Örneğin, insülinomalar kan şekeri seviyesini düşüren insülin üretir. Belirtiler şunları içerebilir:

• Yorgun veya zayıf hissetmek
• Titreme veya terleme
• Baş ağrısı
• Açlık
• Sinirlilik, kaygı veya sinirlilik hissi
• Belirsiz düşünme veya huzursuz hissetme
• Çift veya bulanık görme
• Hızlı veya vurucu kalp atışı

Kan şekeri seviyeniz çok düşerse bayılabilir, nöbet geçirebilir ve hatta komaya girebilirsiniz.

Gastrinomalar, vücuda mide asidi yapmasını söyleyen gastrin hormonunu üretir. Belirtiler şunları içerebilir:

• Karın ağrısı
• İshal
• Mide ve ince bağırsakta ülserler
• Kan kusma (bazen)

Glukagonomlar, vücudun kan şekerini yükseltmesine yardımcı olan glukagon hormonunu üretir. Belirtiler şunları içerebilir:

• Şeker hastalığı
• Kasık veya kalçada kırmızı, kabarcıklı döküntü
• Kilo kaybı
• Sık idrara çıkma ve susuzluk

Somatostatinomalar hormon somatostatin yapar. Belirtiler şunları içerebilir:

• Yüksek kan şekeri
• safra taşları
• Ciltte ve gözlerde sarımsı görünüm
• Kilo kaybı
• Kötü kokulu dışkı ile ishal

VIPomalar, GI yolunda tuzlar, sodyum, potasyum ve diğer minerallerin dengesinin korunmasında rol oynayan hormon vazoaktif bağırsak peptidini (VIP) yapar. VIPomalar aşağıdakilere neden olabilir:

• Dehidrasyona neden olabilecek şiddetli ishal
• Düşük kan potasyum seviyeleri ve yüksek kalsiyum seviyeleri
• Karın krampları
• Kilo kaybı

Sağlık uzmanınız tıbbi geçmişinizi alacak ve fizik muayene yapacaktır.

Kan testleri semptomlara bağlı olarak değişebilir, ancak şunları içerebilir:

• Açlık glikoz seviyesi
• gastrin seviyesi
• Glükoz dayanımı testi
• Pankreas için sekretin stimülasyon testi
• Kan glukagon seviyesi
• Kan insülini C-peptid
• Kan insülin seviyesi
• Açlık serum somatostatin seviyesi
• Serum vazoaktif bağırsak peptidi (VIP) seviyesi

Görüntüleme testleri yapılabilir:

• Karın BT taraması
• Karın ultrasonu
• endoskopik ultrason
• Karın MR'ı

Test için pankreastaki bir damardan da kan örneği alınabilir.

Bazen, bu durumu teşhis etmek ve tedavi etmek için ameliyat gerekir. Bu işlem sırasında cerrah pankreası elle ve ultrason ile inceler.

Tedavi, tümörün tipine ve kanserli olup olmadığına bağlıdır.

Kanserli tümörler hızla büyüyebilir ve diğer organlara yayılabilir. Tedavi edilemeyebilirler. Mümkünse tümörler genellikle ameliyatla çıkarılır.

Kanser hücreleri karaciğere yayılırsa, mümkünse karaciğerin bir kısmı da alınabilir. Kanser yaygınsa, tümörleri denemek ve küçültmek için kemoterapi kullanılabilir.

Anormal hormon üretimi semptomlara neden oluyorsa, etkilerini ortadan kaldırmak için ilaçlar alabilirsiniz. Örneğin gastrinomlarda aşırı gastrin üretimi midede çok fazla asit oluşmasına neden olur. Mide asidi salınımını engelleyen ilaçlar semptomları azaltabilir.

Bir kanser destek grubuna katılarak hastalığın stresini azaltabilirsiniz. Ortak deneyimleri ve sorunları olan başkalarıyla paylaşmak, yalnız hissetmemenize yardımcı olabilir.

Tümörler diğer organlara yayılmadan cerrahi olarak çıkarılırsa tedavi edilebilirsiniz. Tümörler kanserliyse kemoterapi kullanılabilir, ancak genellikle insanları tedavi edemez.

Aşırı hormon üretimi veya kanserin vücuda yayılması nedeniyle hayatı tehdit eden sorunlar (çok düşük kan şekeri gibi) ortaya çıkabilir.

Bu tümörlerin komplikasyonları şunları içerir:

• Şeker hastalığı
• Hormon krizleri (tümör belirli hormon türlerini serbest bırakırsa)
• Şiddetli düşük kan şekeri (insülinomalardan)
• Mide ve ince bağırsakta şiddetli ülserler (gastrinomlardan)
• Tümörün karaciğere yayılması

Bu tümörlerin semptomlarını geliştirirseniz, özellikle ailede MEN I geçmişiniz varsa, sağlayıcınızı arayın.

Bu tümörler için bilinen bir önleme yoktur.

Kanser - pankreas; Kanser - pankreas; Pankreas kanseri; Adacık hücre tümörleri; Langerhans adacığı tümörü; Nöroendokrin tümörler; Peptik ülser - adacık hücre tümörü; Hipoglisemi - adacık hücre tümörü; Zollinger-Ellison sendromu; Verner-Morrison sendromu; gastrinom; insülinom; VIPoma; somatostatinoma; glukagonom

• Endokrin bezleri
• Pankreas

Foster DS, Norton JA. Gastrinoma dışındaki pankreas adacık hücre tümörlerinin tedavisi. İçinde: Cameron AM, Cameron JL, ed. Güncel Cerrahi Tedavi. 13. baskı. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Ulusal Kanser Enstitüsü web sitesi. Pankreas kanseri tedavisi (PDQ) - sağlık profesyonel versiyonu. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. 2 Ocak 2020'de güncellendi. Erişim tarihi: 25 Şubat 2020.

Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı web sitesi. Onkolojide NCCN klinik uygulama kılavuzları (NCCN kılavuzları). Nöroendokrin ve adrenal tümörler. Sürüm 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. 5 Mart 2019'da güncellendi. Erişim tarihi: 25 Şubat 2020.

Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı web sitesi. Hastalar için NCCN yönergeleri. Nöroendokrin tümörler. 2018. www.nccn.org/hastalar/guidelines/content/PDF/neuroendocrine- Patient.pdf.