Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu

İçerik

• Mast hücre aktivasyon sendromu nedir?
• Semptomlar neler?
• Bunun nedeni nedir?
• Herhangi bir risk faktörü var mı?
• Nasıl teşhis edilir?
• Nasıl tedavi edilir?
• Görünüm nedir?

Mast hücre aktivasyon sendromu nedir?

Mast hücresi aktivasyon sendromu (MCAS), vücudunuzdaki mast hücreleri, yanlış zamanlarda içlerinde bulunan maddelerin çoğunu serbest bıraktığında ortaya çıkar.

Mast hücreleri bağışıklık sisteminizin bir parçasıdır. Kemik iliğinizde ve vücudunuzdaki kan damarlarının çevresinde bulunurlar.

Stres veya tehlikeye maruz kaldığınızda, direk çağrılarınız arabulucu adı verilen maddeleri serbest bırakarak yanıt verir. Arabulucular, vücudunuzun bir yaralanma veya enfeksiyondan iyileşmesine yardımcı olan iltihaplanmaya neden olur.

Aynı tepki alerjik reaksiyon sırasında da olur. Mast hücreleriniz alerjiniz olan şeyi ortadan kaldırmak için aracılar bırakır. Örneğin, polene alerjiniz varsa, mast hücreleriniz, polenden kurtulmak için hapşırmanıza neden olan histamin adı verilen bir aracı bırakır.

MCAS'nız varsa, mast hücreleriniz aracıları çok sık ve çok sık bırakır. Vücudunuz çok fazla mast hücresi yaptığında meydana gelen mastositoz adı verilen başka bir mast hücre bozukluğundan farklıdır.

Mastositoz Derneği'ne göre daha sık tanınan MCAS hakkında daha fazla bilgi edinmek için okumaya devam edin.

Semptomlar neler?

Çok fazla aracı, vücudunuzdaki hemen hemen her sistemde semptomlara neden olabilir.

Bununla birlikte, en sık etkilenen bölgeler cildinizi, sinir sisteminizi, kalbinizi ve gastrointestinal sistemi içerir. Kaç aracı bulunduğuna bağlı olarak semptomlarınız hafif ila hayatı tehdit edebilir.

Vücudunuzun farklı bölgelerinde yaşayabileceğiniz belirtiler şunlardır:

• cilt: kaşıntı, kızarma, kurdeşen, terleme
• gözler: kaşıntı, sulama
• burun: kaşıntı, koşma, hapşırma
• ağız ve boğaz: kaşıntı, dilinizde veya dudaklarınızda şişme, boğazınızda şişme, havanın ciğerlerinize ulaşmasını engelleyen şişme
• akciğer: nefes darlığı, hırıltılı solunum
• kalp ve kan damarları: düşük tansiyon, hızlı kalp atış hızı
• mide ve bağırsaklar: kramp, ishal, bulantı, karın ağrısı
• gergin sistem: baş ağrısı, baş dönmesi, konfüzyon, aşırı yorgunluk

Ağır vakalarda, anafilaktik şok adı verilen hayatı tehdit eden bir durum geliştirebilirsiniz. Bu, kan basıncınızda hızlı bir düşüşe, zayıf bir nabıza ve akciğerlerinizdeki hava yollarının daralmasına neden olur. Genellikle nefes almayı çok zorlaştırır ve acil tedavi gerektirir.

Bunun nedeni nedir?

Araştırmacılar MCAS'a neyin sebep olduğundan emin değiller. Bununla birlikte, 2013 yılında yapılan bir çalışmada, MCAS'lı katılımcıların yüzde 74'ünde, en az bir birinci derece akrabası olduğu belirtildi. Bu, MCAS için muhtemelen genetik bir bileşen olduğunu göstermektedir.

Herhangi bir risk faktörü var mı?

MCAS bölümleri her zaman bir şey tarafından tetiklenir, ancak tetikleyicinin ne olduğunu bulmak zor olabilir.

Bazı yaygın tetikleyiciler şunları içerir:

• alerjik tip tetikleyicilerböcek ısırıkları veya belirli yiyecekler gibi
• ilaca bağlı tetikleyicilerantibiyotikler, ibuprofen ve opiat ağrı kesiciler gibi
• stresle ilgili tetikleyicileranksiyete, ağrı, hızlı sıcaklık değişiklikleri, egzersiz, aşırı yorgunluk veya enfeksiyon gibi
• kokuyor, parfüm gibi
• hormonal değişikliklerbir kadının adet döngüsüyle ilgili olanlar gibi
• mast hücre hiperplazisiBazı kanser ve kronik enfeksiyonlarda ortaya çıkabilecek nadir bir durumdur.

Doktorunuz bir tetikleyici bulamadığında buna idiyopatik MCAS denir.

Nasıl teşhis edilir?

MCAS'ı teşhis etmek zor olabilir, çünkü semptomları birçok durumla örtüşür.

MCAS tanısı koymak için aşağıdaki ölçütleri karşılamanız gerekir:

• Belirtileriniz en az iki vücut sistemini etkiler ve tekrarlar ve bunlara neden olan başka bir durum yoktur.
• Bir bölüm sırasında yapılan kan veya idrar testleri, bir bölüm olmadığında arabuluculara göre daha yüksek seviyelerde işaretçilerinizin olduğunu gösterir.
• Mast hücre mediatörlerinin etkilerini veya salınımlarını engelleyen ilaçlar semptomlarınızı ortadan kaldırır.

Durumunuzu teşhis etmeden önce doktorunuz tıbbi geçmişinizi gözden geçirecek, size fiziksel bir muayene yapacak ve semptomlarınızın diğer nedenlerini göz ardı etmek için kan ve idrar testleri isteyecektir.

Ayrıca, tetikleyicilerinizin ne olabileceğini daraltmak için belirli bir süre belirli yiyeceklerden veya ilaçlardan kaçınmanızı sağlayabilirler.

Ayrıca, yediğiniz yeni yiyecekler veya başlamadan önce aldığınız ilaçlar da dahil olmak üzere bölümlerinizin ayrıntılı bir kaydını tutmanızı isteyebilirler.

Nasıl tedavi edilir?

MCAS için bir tedavi yoktur, ancak belirtilerinizi yönetmenin yolları vardır. Belirtilerinizi tedavi etmek de MCAS'ın nedenini bulmanıza yardımcı olabilir.

Aşağıdakilerle tedaviye ihtiyacınız olabilir:

• H1 veya H2 antihistaminikler. Bunlar mast hücreleri tarafından salınan ana aracılardan biri olan histaminlerin etkilerini engeller.
• Mast hücre stabilizatörleri. Bunlar, mast hücrelerinden aracıların salınmasını önler.
• antilökotrienlerin. Bunlar, başka bir yaygın aracı türü olan lökotrienlerin etkilerini engeller.
• Kortikosteroidler. Bunlar ödem veya hırıltı tedavisi için son çare olarak kullanılmalıdır.

Anafilaktik şok gibi daha şiddetli semptomlar için epinefrin enjeksiyonuna ihtiyacınız olacaktır. Bu bir hastanede veya bir otomatik enjektörle (EpiPen) yapılabilir. Belirtileriniz şiddetli ise, en azından tetikleyicilerinizin ne olduğunu bulana kadar tıbbi bir kimlik bileziği takmayı düşünün.

Görünüm nedir?

Nadir bir durum olmasına rağmen, MCAS günlük yaşamınıza müdahale eden üzücü belirtiler üretebilir.

Bununla birlikte, uygun tanı ve tedavi ile semptomlarınız kontrol edilebilir.

Ek olarak, bir bölümü hangi faktörlerin tetiklediğini öğrendikten sonra, bunlardan kaçınabilir ve sahip olduğunuz bölüm sayısını azaltabilirsiniz.