Henoch-Schönlein Purpura

İçerik

• genel bakış
• Semptomlar neler?
• Sebepleri nelerdir?
• Nasıl tedavi edilir?
• Nasıl teşhis edilir?
• Yetişkinlerde HSP ve çocuklar
• Görünüm

genel bakış

Henoch-Schönlein purpura (HSP), küçük kan damarlarının iltihaplanmasına ve kan sızmasına neden olan bir hastalıktır. İsmini 1800'lerde hastalarında tanımlayan iki Alman doktor Johann Schönlein ve Eduard Henoch'tan alıyor.

HSP'nin ayırt edici belirtisi, alt bacaklarda ve kalçalarda mor renkli bir döküntüdür. Döküntü lekeleri çürüklere benzeyebilir. HSP ayrıca eklem şişmesi, gastrointestinal (GI) semptomlara ve böbrek problemlerine neden olabilir.

HSP en çok küçük çocuklarda görülür. Genellikle, son zamanlarda soğuk algınlığı gibi üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiler. Çoğu zaman hastalık tedavi olmadan kendi kendine iyileşir.

Semptomlar neler?

HSP'nin ana semptomu, bacaklarda, ayaklarda ve kalçalarda görülen kırmızı-mor benekli döküntüdür. Döküntü ayrıca yüz, kollar, göğüs ve gövdede de ortaya çıkabilir. Döküntüdeki lekeler çürüklere benziyor. Döküntüye basarsanız, beyaza dönüşmek yerine mor olarak kalır.

HSP ayrıca eklemleri, bağırsakları, böbrekleri ve diğer sistemleri de etkiler ve aşağıdaki gibi semptomlara neden olur:

• eklemlerde, özellikle dizlerde ve ayak bileklerinde ağrı ve şişme
• Bulantı, kusma, mide ağrısı ve kanlı dışkı gibi GI belirtileri
• idrarda kan (görmek için çok küçük olabilir) ve diğer böbrek hasarı belirtileri
• testislerin şişmesi (HSP'li bazı erkeklerde)
• nöbetler (nadiren)

Eklem ağrısı ve GI semptomları döküntü ortaya çıkmadan 2 hafta öncesine kadar başlayabilir.

Bazen, bu hastalık böbreklere kalıcı olarak zarar verebilir.

Sebepleri nelerdir?

HSP küçük kan damarlarında iltihaplanmaya neden olur. Kan damarları iltihaplandıkça, deriye kan sızabilir ve bu da döküntüye neden olabilir. Karın ve böbreklerde de kan sızabilir.

HSP'ye bağışıklık sisteminin aşırı aktif bir tepkisi neden olduğu görülmektedir. Normalde bağışıklık sistemi, bakteri ve virüsler gibi yabancı istilacıları arayan ve yok eden antikor adı verilen proteinler üretir. HSP durumunda, belirli bir antikor (IgA) kan damarı duvarlarına yerleşerek iltihaplanmaya neden olur.

HSP alan kişilerin yarısına kadarında döküntüden bir hafta önce soğuk veya başka bir solunum yolu enfeksiyonu görülür. Bu enfeksiyonlar, bağışıklık sistemini, kan damarlarına saldıran antikorları aşırı reaksiyona sokmak ve serbest bırakmak için tetikleyebilir. HSP'nin kendisi bulaşıcı değildir, ancak başlatan durum yakalanabilir.

HSP tetikleyicileri şunları içerebilir:

• strep boğaz, suçiçeği, kızamık, hepatit ve HIV gibi enfeksiyonlar
• gıdalar
• bazı ilaçlar
• böcek ısırığı
• soğuk havaya maruz kalma
• yaralanma

HSP ile bağlantılı genler de olabilir, çünkü bazen ailelerde çalışır.

Nasıl tedavi edilir?

Genellikle Henoch-Schönlein purpurasını tedavi etmenize gerek yoktur. Birkaç hafta içinde kendi kendine gidecek. Dinlenme, sıvılar ve ibuprofen veya asetaminofen gibi tezgah üstü ağrı kesiciler size veya çocuğunuza daha iyi hissetmenize yardımcı olabilir.

GI semptomlarınız varsa, naproksen veya ibuprofen gibi steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) almadan önce doktorunuza danışın. NSAID'ler bazen bu semptomları daha da kötüleştirebilir. Böbrek iltihabı veya yaralanması durumunda NSAID'lerden de kaçınılmalıdır.

Şiddetli semptomlar için doktorlar bazen kısa bir steroid kürü reçete eder. Bu ilaçlar vücuttaki iltihabı azaltır. Steroidler önemli yan etkilere neden olabileceğinden, ilacı almak için doktorunuzun talimatlarını yakından takip etmelisiniz. Siklofosfamid (Sitoksan) gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar böbrek hasarını tedavi etmek için kullanılabilir.

Bağırsak sisteminizde komplikasyonlar ortaya çıkarsa, düzeltmek için ameliyat gerekebilir.

Nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz sizi veya çocuğunuzu döküntü ve eklem ağrısı da dahil olmak üzere HSP semptomları açısından inceleyecektir.

Bu gibi testler HSP'yi teşhis etmeye ve benzer semptomları olan diğer hastalıkları dışlamaya yardımcı olabilir:

• Kan testleri. Bunlar beyaz ve kırmızı kan hücresi sayımlarını, inflamasyonu ve böbrek fonksiyonlarını değerlendirebilir
• İdrar tahlili. Doktor idrarınızda kan veya protein olup olmadığını kontrol edebilir, bu da böbreklerinizin hasar gördüğünü gösterir.
• Biyopsi. Doktorunuz cildinizin küçük bir parçasını çıkarabilir ve test için bir laboratuvara gönderebilir. Bu test, HSP'li kişilerin derisinde ve kan damarlarında biriken IgA adı verilen bir antikor arar. Böbrek biyopsisi böbrek hasarını test edebilir.
• Ultrason. Bu test karnınızın içinden resim oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Karın organlarına ve böbreklerine daha yakından bakabilir.
• CT tarama. Bu test karın ağrısını değerlendirmek ve diğer nedenleri dışlamak için kullanılabilir.

Yetişkinlerde HSP ve çocuklar

HSP vakalarının yüzde 90'ından fazlası çocuklarda, özellikle 2 ve 6 yaşları arasındadır. Hastalık çocuklarda yetişkinlerden daha hafiftir. Yetişkinlerin döküntülerinde irin dolu yaralara sahip olma olasılığı daha yüksektir. Ayrıca durumla birlikte daha sık böbrek hasarı alırlar.

Çocuklarda HSP genellikle birkaç hafta içinde iyileşir. Semptomlar yetişkinlerde daha uzun sürebilir.

Görünüm

Çoğu zaman, Henoch-Schönlein purpura bir ay içinde kendi kendine iyileşir. Bununla birlikte, hastalık yeniden ortaya çıkabilir.

HSP komplikasyonlara neden olabilir. Yetişkinler diyaliz veya böbrek nakli gerektirecek kadar ciddi olabilecek böbrek hasarı geliştirebilir. Nadiren, bağırsağın bir kısmı kendi üzerine çökebilir ve tıkanmaya neden olabilir. Buna intusussepsiyon denir ve ciddi olabilir.

Hamile kadınlarda HSP, yüksek tansiyon ve idrarda protein gibi komplikasyonlara yol açan böbrek hasarına neden olabilir.