Churg-Strauss Sendromu

İçerik

• genel bakış
• Semptomlar neler?
• Sebepleri nelerdir?
• Yaşam beklentisi ve prognoz
• Nasıl teşhis edilir?
• Semptomları tedavi etmek ve yönetmek
• Komplikasyonlar ve görünüm

genel bakış

Churg-Strauss sendromu, kan damarlarınızın iltihaplanmasına neden olan tıbbi bir durumdur. Bir çeşit vaskülit. Durum ayrıca polianjiitli eozinofilik granülomatoz veya EGPA olarak da adlandırılabilir.

Kan damarlarınızdaki iltihaplanma, onları daraltır ve içinden akabilen kan miktarını azaltır. Bu, ana organlarınıza ve sistemlerinize giden kan akışının normalden daha az olduğu anlamına gelir. Organlarınıza azalan kan akışı onlara zarar verebilir. Bu organ hasarı her zaman geri dönüşlü değildir ve kalıcı olabilir.

Semptomlar neler?

Churg-Strauss sendromunun semptomları, durumun hangi organları veya sistemleri etkilediğiyle belirlenir. Bu semptomlardan bazıları şunları içerebilir:

• ateş
• Aşırı yorgunluk
• akciğer hava keselerinin veya kan damarlarının iltihaplanması nedeniyle nefes darlığı
• akciğer veya kalp iltihabı nedeniyle göğüs ağrısı
• ellerde veya ayaklarda uyuşma
• zayıflık
• karın ağrısı
• dışkıda kan
• sinüs ağrısı veya burun akıntısı
• eklem ağrısı
• kas ağrısı
• cilt döküntüsü
• Ağırlık kaybı
• gece terlemeleri
• inme
• böbrek hastalığı

Bu semptomların sadece bir kısmına sahip olabilirsiniz, hepsine değil. Ayrıca bu semptomlardan herhangi birinin kombinasyonları olabilir.

Sebepleri nelerdir?

Churg-Strauss sendromuna neyin sebep olduğu açık değildir. Bununla birlikte, astım durumu olan kişilerde ortak bir payda gibi görünmektedir. Şiddetli astım, montelukast için ortak bir ilaçtaki bileşenlerden birinin buna neden olup olmayabileceğine dair çalışmalar yapılmıştır.

Şimdiye kadar, montelukast'ın Churg-Strauss'a neden olduğunu göstermek için yeterli kanıt yok. Bununla birlikte, montelukastın daha önce tespit edilmemiş bir durum olması durumunda Churg-Strauss'u tetikleyebileceğini gösteren kanıtlar vardır.

Churg-Strauss sendromunun genetik olmadığı ve bulaşıcı olmadığı bilinmektedir. Otoimmün bir durumun, bu durumun nedenine bir şekilde dahil olduğu da bilinmektedir.

Yaşam beklentisi ve prognoz

Durumunuz düzgün bir şekilde teşhis edilirse ve kortikosteroidlerle tedavi edilirseniz prognoz genellikle iyidir. Sadece kortikosteroidlerle tedavi edilen kişilerin% 90'ı veya daha fazlası remisyona girecek ve herhangi bir ek tedaviye ihtiyaç duymayacaktır.

Relapslar mümkündür, bu nedenle bir tıp uzmanıyla devam eden kontroller önemlidir. Bu, nüksü hızlı bir şekilde tedavi edebilmenizi sağlayacaktır. Birçok kişi remisyondan sonra bile astım tedavisine ihtiyaç duymaya devam edecektir.

Churg-Strauss sendromu herhangi bir büyük organ hasarı meydana gelmeden yakalanır ve tedavi edilirse, oldukça normal bir hayat yaşayabilirsiniz. Organ hasarı meydana gelmişse, gelecekteki prognozunuz hasarın ciddiyeti ve tedaviye ne kadar iyi tepki verdiğine göre belirlenecektir.

Nasıl teşhis edilir?

Churg-Strauss sendromunun belirtileri bir dizi başka hastalık ve tıbbi duruma benzeyebilir. Bu nedenle, doktorunuz diğer teşhisleri ekarte etmek için çeşitli testler yapabilir. Diğer durumlar göz ardı edildiğinde, doktorunuz hangi sistemlerin etkilendiğini doğrulamak ve keşfetmek için ek teşhis testleri yapabilir.

Bazı tanı testleri şunları içerebilir:

• göğüs röntgenleri
• CT tarama
• biyopsi
• kan testleri

Churg-Strauss sendromu tanısı almak için normalde aşağıdaki altı kritere sahip olmalısınız:

• astım
• eozinofili veya kanınızdaki çok sayıda beyaz kan hücresi
• sinir gruplarına zarar (bir veya birkaç, mononöropati veya polinöropati olarak da adlandırılır)
• göğüs röntgeninde hareketsiz lezyonlar, sabit olmayan pulmoner infiltratlar da denir
• sinüs sorunları
• damar dışı eozinofili veya kan damarlarının dışındaki beyaz kan hücreleri

Semptomları tedavi etmek ve yönetmek

İlk tedavi yöntemi prednizon gibi kortikosteroidleri almaktır. Bunlar başlangıçta büyük dozlarda verilebilir ve sonunda daha küçük bir doza indirilir.

Durumunuz daha şiddetli ise veya kortikosteroidler Churg-Strauss'un remisyonunu sağlamazsa, kortikosteroidlere ek olarak immünosüpresan ilaçlar verilebilir.

İmmünsüpresan ilaç örnekleri şunları içerir:

• metotreksat
• siklofosfamid
• azatioprin

Churg-Strauss sendromunun tedavisinde kullanılan ilaçların çoğunun bilmeniz gereken yan etkileri vardır. Bu yan etkilerin bazıları ciddi olabilir. Bununla birlikte, bunların etkisini yönetmek ve azaltmak için yapabileceğiniz şeyler vardır. Devam etmeniz gereken bazı yaşam tarzı ve hastalık yönetimi adımları şunları içerir:

• sağlıklı bir diyete başlamak veya sürdürmek
• sigara içmeyi bırak
• doktorunuzla düzenli kontroller planlayın
• önce doktorunuza danıştıktan sonra bir egzersiz rutini başlatın veya koruyun
• Kemiklerinizi sağlıklı tutmak için diyetinizde doktorunuz tarafından belirtildiği gibi yeterli kalsiyum ve D vitamini koruduğunuzdan emin olun

Komplikasyonlar ve görünüm

Churg-Strauss sendromunun ana komplikasyonu organlarınıza verebileceği zarardır. Bu hasar aşağıdaki gibi ciddi tıbbi durumlara yol açabilir:

• Böbrek hastalığı veya başarısızlığı, bu diğer komplikasyonlar kadar yaygın değildir
• vücudunuzdaki periferik sinirlerinize zarar verir
• cildinizde oluşabilecek kızarıklık veya yaralardan izler
• kalbinize çeşitli kalp hastalıklarına neden olan hasar

Churg-Strauss sendromu gibi görünen belirtilere sahip olabileceğinizi düşünüyorsanız, doktorunuzun sizi iyice kontrol ettirmesi önemlidir. Doktorunuz belirtilerinize neden olanın bu olup olmadığını veya başka bir tıbbi durumunuz olup olmadığını belirleyecektir. Teşhis konduğunda, doktorunuz size etkili bir tedavi planı verebilir.